氨基酸尿是怎么回事

1、氨基酸尿是怎么回事

發病原因是一種家族遺傳性疾病,屬常染色體隱性遺傳性疾病。影響因素有年齡、性別、飲食、生理變化、遺傳等。病因與分類:

1.1、生理性氨基酸尿由生理變化所致。

1.2、病理性氨基酸尿由疾病致氨基酸尿有:

1.2.1、“腎前性”氨基酸尿:

“溢出性”氨基酸尿:如苯丙酮酸尿症、槭樹汁尿症,是由某種氨基酸代謝缺陷所致。

腎性“氨基酸尿:是近曲小管轉運缺陷所致。單組氨基酸轉運系統缺陷:即近端腎小管對某組氨基酸的轉運系統缺陷,而使該組氨基酸從尿中排出,包括賴氨酸、精氨酸、鳥氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸、甘氨酸、天門冬氨酸、谷氨酸等。

2、氨基酸尿的疾病預防

腎性氨基酸尿是遺傳性疾病,臨床主要預防胱氨酸尿症引起的尿路結石,有兩個基本點:一是降低尿胱氨酸濃度,另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量較少,屬于”無結石性胱氨酸尿症“,可不予特別治療,動態觀察,定期復查。

3、氨基酸尿症的西醫治療

在水化尿液與堿化尿液的基礎上,部分患者給予D-青霉胺或α-巰基丙酰戊炔甘油,可以有效地抑制尿路結石的生長;還可發現經上述治療后尿胱氨酸濃度控制在138～326mg/gCr,結石逐漸消失。但該藥有較大的副作用,30%使用硫普羅寧者有顯著副作用,使用D-青霉胺者85.7%發生副作用。Chow等對16例患者進行了研究,他們在使用D-青霉胺或α-巰基丙酰戊炔甘油失敗的情況下,使用了卡托普利。結果顯示,D-青霉胺和α-巰基丙酰戊炔甘油都能使水化尿液與堿化尿液治療失敗的患者產生結石的幾率下降,卡托普利也有相同的作用,但療效似乎不如前兩者,與他們也無相加作用。

腎性氨基酸尿的飲食

蛋白質:人體內的代謝產物主要來源于飲食中的蛋白質成分,尤其是動、植物蛋白質,如肉類、米、面、豆制品等。因此,為了減輕殘存健康腎單位的工作負擔,病人的蛋白質攝入量必須和腎臟的排泄能力相適應。也就是說,腎衰病人蛋白質的攝入量應根據腎功能減退的程度,做相應的減少。但是,必須強調的是如果一味追求限制蛋白質攝入,將會導致病人出現營養不良,體質下降,效果并不好。因此,在減少蛋白質攝入總量的前提下,必須有選擇地補充營養價值高的蛋白質,以滿足機體所必需的營養需求,也就是增加某些動物蛋白質的攝入(如牛奶、雞蛋、魚、精瘦肉等),減少植物蛋白質的數量。