什么是蠶豆病

什么是蠶豆病

1、什么是蠶豆病

蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏症的一個類型,表現為進食蠶豆后引起溶血性貧血。溶血具體機制不明,同一地區G6PD缺乏者僅少數人發病,而且也不是每年進食蠶豆都發病。蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發現,而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70%,男性占90%。成人患者比較少見,但也有少數病例至中年或老年才首次發病。由于G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。本病常發生于初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病例因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。

2、蠶豆病的病因

在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導致急性溶血。但蠶豆病發病情況頗為復雜,如蠶豆病只發生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發生溶血;曾經發生蠶豆病患者每年吃蠶豆,但不一定每年都發病;發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系;成年人的發病率顯著低于小兒。由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發病有關。

3、蠶豆病的臨床表現

蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆后1～2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者,症狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與症狀的輕重無關。本病的貧血程度和症狀大多很嚴重。症狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例症狀持續2～6天。

蠶豆病的注意事項

1、蠶豆病不能吃的食物:珍珠末,金銀花,川蓮,牛黃,臘梅花,熊膽,保嬰丹,切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話,一般沒有禁止。

2、禁止使用的日用品:樟腦、臭丸、冬青油、顏料、比膏、平安膏、跌打酒有牛黃等。有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解,因此在使用的時候也要格外注意。不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物。

蠶豆病如何治療

1、輸血:本病為急性溶血,且貧血嚴重,輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查,以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血,使患者發生第二次溶血。

2、腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制作用,應爭取早期,大量,短程用藥。

3、糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴重者單純輸血無效,應積極糾正,這是搶救危重患者的關鍵措施。

4、補液:應多飲水或輸入液體,以改善微循環,維持有效血循環,促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能,但應防止急性腎功能衰竭。并發急性腎功能衰竭時,應注意維持水,電解質平衡

5、對症處理:蠶豆病如合并感染可加重溶血,高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等,故應積極處理并發症,避免使用對腎臟有損害作用的藥物。