什么是间质瘤

1、什么是间质瘤

间质瘤是起源于胃肠道壁的间叶性肿瘤,规范名称为胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST),源于消化道的间叶组织,是具有多向分化潜能的原始间质干细胞及潜在恶性生物学行为的肿瘤,可以发生在消化道的任何部位,但最常发生于胃。胃肠道间质瘤是一个随着病理临床技术发展而逐渐被认识的诊断概念,是消化道最常见的间叶源性肿瘤,组织学上富于梭形细胞、上皮样细胞、偶尔为多形性细胞,呈束状、弥漫状排列,具有非定向分化的特性。间质瘤危险分级标准基于肿瘤大小及核分裂数目。

2、间质瘤的病理学特点

2.1、大体形态

肿瘤大小不一,自0.2cm～44cm不等,起源于胃肠道壁固有肌层,可向腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向腔内生长可形成溃疡,因此根据肿瘤主体位置可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀生长,边界清楚,质硬易碎;切面鱼肉状,灰红色,中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。肿瘤数目可为多个。

2.2、组织学特点

GISTs主要是由梭形细胞和上皮样细胞构成,两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中,但形态学变化范围大。依据两种细胞的多少可分为梭形细胞型、上皮样细胞型以及梭形和上皮细胞混合型。肿瘤细胞的排列也呈多样化,以束状和片状排列居多。胃与小肠的形态学变化大,直肠的形态学变化小,大部分为梭形细胞型,交叉束状排列多。

3、间质瘤晚期的症状

3.1、常明显消瘦、贫血、乏力、食欲不振、精神萎糜等恶液质症状。

3.2、多有明显上腹持续疼痛:癌灶溃疡、侵犯神经或骨膜引起疼痛。

3.3、可能大量呕血、黑便等、胃穿孔、胃梗阻致恶心呕吐或吞咽困难或上腹饱胀加剧。

3.4、腹部包块或左锁骨上可触及较多较大的质硬不活动的融合成团的转移淋巴结。

3.5、有癌细胞转移的淋巴结增大融合压迫大血管致肢体水肿、心包积液;胸腹腔转移致胸腹水,难以消除的过多腹水致腹彭隆胀满。

3.6、肝内转移或肝入口处转移淋巴结肿大融合成团或该处脉管内有癌栓堵塞引起黄疸、肝肿大。

3.7、常因免疫力差及肠道通透性增高引起肠道微生物移位入血致频繁发热、或胸水压迫肺部引起引流不畅导致肺部感染、或严重时致感染性休克。

3.8、因广泛转移累及多脏器正常组织受压丧生功能、大量癌细胞生长抢夺营养资源使正常组织器官面临难以逆转的恶性营养不良最终至多脏器功能衰竭而死亡。

间质瘤的治疗方法

1、手术治疗

手术切除:是间质肿瘤首选且唯一可能治愈的方法,可行局部切除或行楔形切除,切缘距肿瘤边缘应超过2cm以上。GIST高危患者术后复发转移率高,可达55%～90%,80%在术后1～2年内有3/4局部复发,半数还同时出现肝转移,虽有可能再切除,但难以提高生存率,原发灶切除彻底无转移灶者5年生存率54%(50%～65%),不能彻底切除或转移者5年总生存期<35%,不能切除者总生存期 9～12月。

2、疾病预后

不同间质肿瘤侵袭性确实不同,肿瘤部位、大小、核分裂像、肿瘤术中是否完整切除、组织学类型、免疫组织化学类型、增生抗原表达、增生倍数、性别年龄、突变类型与肿瘤的预后相关,但目前无统一的预后标准。