血友病治疗能不能彻底

1、血友病治疗能不能彻底？

血友病是一种终身性的出血性疾病,应对携带者作产前检查,控制患儿及携带者的出生,以期达到降低人群的发病率,做到优生。

血友病目前尚无彻底治愈的方法,因此,要重视综合治疗,除在出血时相应输注各种凝血因子制品外,中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

2、什么是血友病?

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。在我国,血友病的社会人群发病率为5～10/10万,婴儿发生率约1/5000。

典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。血友病是女性携带导致下一代男性发病,可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。

3、血友病病因是什么？

血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

血友病会有哪些症状表现

1、鼻出血

与血管性血友病患者相比较,遗传性血友病患者的鼻出血现象相对较少。鼻出血时,将头部抬高30%,冷敷鼻子部位都有很好的效果。如果有需要,可以轻轻地塞住鼻孔,病适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入过多的血液可使大便呈黑色柏油状。

2、牙齿出血

从乳牙里不断流出的鲜血,形成了血块会令人心烦,而且这有时是引起小孩贫血的原因。牙齿严重松动的时候应该小心并迅速地拔除,接着及时施压和冷敷。松动的牙齿不及时拔除会刺激牙龈,会影响小孩身体同时影响家人情绪。

3、舌头割伤

这种情况发生在儿童和婴儿身上十分危险,因为他们的总体循环血液量少,心血管系统还很弱。这时要注意儿童的饮食应该是冷的或冰冻的流质,尽量不用吸管,以防止已形成的血块脱落。这时奶瓶也不能过分使用,因为奶头碰到血块会有再出血的可能。如果这样的出血持续时间较长,应检测患儿的红细胞含量。如果出血情况严重,应近视补充新鲜的血液。

血友病的治疗方法

输新鲜血补充缺乏的因子ⅷ,为有效的止血措施。输血后ⅷ∶c在12～24小时内逐渐升高,使出血倾向得到控制,但血小板瑞斯托霉素聚集作用及 ⅷr∶ag在输血完毕后即迅速降低,所以输血对三者的效应不相一致。严重病例应补充冷沉淀制剂,剂量为30～50u/kg,每24～48小时注射一次,有良好的疗效。因子ⅷ浓缩制剂中缺少与vw因子活性有关的高分子聚合物,所以不能纠正出血缺陷,故不作为首选药物。