库欣综合征

库欣综合征的概述

1、定义

库欣综合征(Cushing syndrome,CS)又称皮质醇增多症(hypercortisolism),过去曾译为柯兴综合征。是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群,也称为内源性库欣综合征。高发年龄在20～40岁,男女发病率之比约为1:3。按其病因可分为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖型和非依赖型两种。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。此外,长期应用大剂量糖皮质激素或长期酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、药源性或类库欣综合征。

2、别称

皮质醇增多症、柯兴综合征

3、发病部位

下丘脑-垂体病变

4、传染性

无传染性

5、高发人群

所有人群

6、科室

内分泌科

库欣综合征的典型症状

1、库欣综合征的典型症状

典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。

2、库欣综合征的分类

无分类。

库欣综合征的病因病机

1、垂体分泌ACTH过多

垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致的ACTH分泌过多,刺激双侧肾上腺皮质增生,至皮质醇分泌增多,产生相应的临床症状,是库欣综合征最常见的原因,约占60%～70%,又称为库欣病。

2、原发性肾上腺皮质肿瘤

大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制。由于肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。

3、垂体外肿瘤分泌过多ACTH

部分垂体-肾上腺外的肿瘤,可分泌类似ACTH活性的物质,进而引起本病。常见的有燕麦细胞或小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺或胰岛细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、甲状腺髓样癌、神经节及副神经节瘤、支气管腺癌及类癌、卵巢癌、前列腺癌等。

4、其他

原发性色素结节性肾上腺病、ACTH非依赖性大结节增生、异位CRH综合征等也是较为罕见的引起库欣综合征的疾病。

库欣综合征的检查诊断鉴别方法

主要依典型的临床症状和体征。如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高,小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。

库欣综合征的并发症

有研究报道此病可并发多囊卵巢综合征及心理障碍等疾病。

库欣综合征的防治方案

1、库欣综合征的预防方法

指导患者在日常生活中,要注意预防感染,皮肤保持清洁,防止外伤,骨折。指导患者正确地摄取营养平衡的饮食,给予低钠,高钾,高蛋白的食物。遵医嘱服用药,不擅自减药或停药。定期门诊随访。

2、库欣综合征的治疗方法

药物治疗、支持性治疗、手术疗法。