川崎病

川崎病的概述

1、定义

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病,是1967年日本川崎富作医师首选报道,并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视,未经治疗的患儿发生率达20%～25%。

2、别称

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征

3、发病部位

全身

4、传染性

无传染性

5、高发人群

5岁以下男性婴幼儿

6、科室

儿科

川崎病的典型症状

1、川崎病的典型症状

临床常以高热(39℃以上)为最初表现,热程在5天以上,一般为一、二周,有的热退一、二天又高,热程长的可达三、四周,退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,面部四肢亦有,不痒,无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血,球结膜尤重,仅少数并发化脓性结膜炎,用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;舌常呈杨梅舌,口腔黏膜充血,但无溃疡。

此外,部分病例早期有淋巴结肿大,一侧或双侧,非化脓性,数日后消退,有时肿胀波及颌下,甚至有误诊为腮腺炎,淋巴结肿仅限于颈部前三角,不痛,波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮,为从甲床移行处开始,部分可先表现为肛周脱屑。

2、川崎病的分类

Ⅰ期1～2周,其特点为小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;中等和大动脉及其周围的发炎;淋巴细胞和其他白细胞的浸润及局部水肿。

Ⅱ期2～4周,其特点为小血管的发炎减轻;以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;大动脉少见血管性炎变;单核细胞浸润或坏死性变化较著。

Ⅲ期4～7周,其特点为小血管及微血管炎消退;中等动脉发生肉芽肿。

Ⅳ期7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布为脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其他动脉;脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。

川崎病的病因病机

本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森(Yersinia)菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关,但也无法找到确实的证据。

川崎病的检查诊断鉴别方法

血清学检查如白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和D-二聚体的升高。

尤其要注意心超和心电图的表现,提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。

川崎病的并发症

包括心血管系统并发症、休克、巨噬细胞活化综合征及其他并发症,其中冠状动脉并发症发生率高,是临床关注的重点。

川崎病的防治方案

1、川崎病的预防方法

日常要注意饮食,注意休息,适当补充水分。当自身抵抗力下降时,要运动和补充营养增强体质。若疾病复发,最好不要运动,应卧床休息,保证充足睡眠。工作方面,也要注意劳逸结合,不要经常加班熬夜,思虑过度。

2、川崎病的治疗方法

急性期治疗:

在发病后10天之内用药。早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。

恢复期治疗:

抗凝治疗

服用阿司匹林每日3～5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后6～8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期 服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3～5mg/kg?d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日 3～6mg/kg,分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。

溶栓治疗

对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶 20000u/kg,继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输 入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。

冠状动脉成形术

近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。

外科治疗。