結締組織病

結締組織病的概述

1、定義

結締組織病是泛指結締組織受累的疾病,包括紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病、皮肌炎、結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。美國風濕病學會1982年修訂的風濕病分類中,結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特綜合征、結節性非化膿性發熱性脂膜炎等。結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同特征,如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,病情復雜,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。

2、別稱

無

3、發病部位

結締組織

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

中老年人

6、科室

風濕免疫科

結締組織病的典型症狀

1、結締組織病的典型症狀

結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統受累(即皮膚、關節、肌肉、心、腎、造血系統、中樞神經等可同時受累),病程長,病情復雜,可伴發熱、關節痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現。

2、結締組織病的分類

結締組織病可以分化為:紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、干燥綜合征、脂膜炎、白塞氏病、結節性紅斑、結節性脂膜炎等風濕免疫性疾病。

結締組織病的病因病機

本病病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,多數結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入自身免疫性疾病。

結締組織病的檢查診斷鑒別方法

針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分子復合物或顆粒。B細胞過度活躍,T細胞功能異常和HLA易感性等多種因素都可能誘發自身抗體。類風濕因子常為陽性,滴度常增高,血沉常增快,部分患者有彌漫的高丙球蛋白血症。部分患者血清補體有輕度到中度減少。有活動性肌炎時血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。部分患者有中度貧血與白細胞計數減少。有臨床意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血與血小板減少常見于系統性紅斑狼瘡。腎小球腎炎患者尿常規可查到血尿、管型和蛋白。

結締組織病的并發症

1、胸膜炎。

2、心臟病變如心包炎心肌炎完全性傳導阻滯節律紊亂和心力衰竭亦可有瓣膜病變如二尖瓣閉鎖不全和狹窄曾報導一例主動脈瓣閉鎖不全引起心力衰竭。

3、腎臟病變如彌漫性膜性增生性改變彌漫性膜性腎炎局灶性腎小球腎炎腎小球血管膜細胞增生細胞浸潤內膜增殖和血管閉塞。

4、神經系統病變如無菌性腦膜炎癲癇橫貫性脊髓炎馬尾綜合征多發性周圍神經病變和三叉神經病變發作性血管性頭痛和精神病。

5、消化道症狀如食道擴張蠕動減弱或消失吞咽困難十二指腸擴大和大腸憩室曾報導有腸壁囊樣積氣症。

6、肝脾腫大和淺表淋巴結腫大

7、干燥綜合征或橋本甲狀腺炎。