急性淋巴細胞白血病

急性淋巴細胞白血病的概述

1、定義

急性淋巴細胞白血病(ALL)是一種起源于淋巴細胞的B系或T系細胞在骨髓內異常增生的惡性腫瘤性疾病。異常增生的原始細胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能,同時也可侵及骨髓外的組織,如腦膜、淋巴結、性腺、肝等。我國曾進行過白血病發病情況調查,ALL發病率約為0.67/10萬。在油田、污染區發病率明顯高于全國發病率。

2、別稱

無

3、發病部位

骨髓

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

0～9歲兒童

6、科室

血液科、兒科

急性淋巴細胞白血病的典型症狀

1、急性淋巴細胞白血病的典型症狀

在急性淋巴細胞白血病發病時,多表現的為發熱,感染。因為白血病細胞會釋放細胞因子,像白介素-6、白介素-1等,這些會引起反應性的發熱,感染是因為缺乏粒細胞及粒細胞的功能異常,通常口腔、肺部、牙齦、肛周等地方容易發生感染,甚至可能發育成敗血症。

大概有百分之八十以上的患者在發病之前不貧血,但在急性淋巴細胞貧血症加重之后都會發生貧血,以及因為貧血表現出來的頭暈、疲勞、頭暈等。

常見的表現是出血,發生在周身,出血可能為牙齦出血,皮膚上出現一些瘀點和淤青,鼻子出血,女性月經過多,最嚴重的就是中樞神經的出血。出血的原因是血管壁被白血病細胞浸潤或者被白血病細胞感染的細菌毒素傷害,血小板減少,凝血功能障礙。

2、急性淋巴細胞白血病的分類

按FAB形態學分類,可將急性淋巴細胞白血病分為三種亞型:

2.1、L1型

以小細胞為主,核染色較粗,每例結構一致。核型規則呈圓型，偶有凹陷或折疊,核仁小而不清楚或不見。胞漿少,輕度或中度嗜堿性,胞漿有空泡不定。

2.2、L2型

以大細胞為主,混有一定數量的小細胞,大小不等明顯。核染色質疏松,每例結構不一致。核形不規則,凹陷和折疊常見。核仁清楚,一個或多個,胞漿量不定常較多,漿深淺不一,有的深染,漿液可有空泡。

2.3、L3型

以大細胞為主,大小較一致。核染色質呈點狀(細)勻均,核形較規則,核仁明顯,一個或多個。胞漿量不等,呈小泡狀,通常較豐富,深藍,空泡明顯呈蜂窩狀。

急性淋巴細胞白血病的病因病機

ALL與其他白血病一樣,白血病細胞的發生和發展起源在造血祖細胞或干細胞。目前,對于其病因及發病機制尚未完全清楚,但與一些危險因素有關。

1、遺傳及家族因素

大約5%ALL與遺傳因素相關。特別是一些有遺傳傾向綜合征的患者白血病發病率增高。

2、環境影響

電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定,但機制未明,特別在遭受核輻射后的人群ALL發病明顯增多。化學物質如苯及苯同類物、烷化劑被認為與人類白血病密切相關。

3、基因改變

所有ALL細胞都有獲得性基因改變,包括染色體數目和結構易位、倒位、缺失、點突變及重復等變化。

急性淋巴細胞白血病的檢查診斷鑒別方法

1、血常規

超過90%以上患者在診斷時有明顯血液學異常,異常的嚴重程度反映了白血病細胞侵及的程度。貧血為正細胞、正色素性。約有50%以上ALL白細胞總數增高,發病時白細胞>50×109/L,提示預后不佳。3/4患者有血小板減少。大部分患者在末梢血涂片中可以見到數量不等的幼稚淋巴細胞。

2、骨髓

多數骨髓細胞增生活躍或明顯活躍,骨髓細胞分類可見到≥20%原始淋巴細胞,并有部分幼稚淋巴細胞。

3、細胞化學檢查

ALL細胞在糖原染色時多數細胞中有特異的陽性顆粒,以粗塊狀為典型表現。過氧化物酶和蘇丹黑染色呈陰性。

4、免疫分型

通過ALL細胞表面不同的分化抗原可以用于診斷并可將ALL分為不同的亞型。對判斷預后及指導治療有一定價值。

5、細胞遺傳學及分子生物學

90%以上患者可以檢測出克隆性異常。隨著分子生物學技術的發展,通過基因診斷技術可發現異常融合基因。檢測結果不僅可以佐證核型異常,而且對ALL的診斷和治療、生物學行為、預后判斷、殘留白血病細胞檢測起到非常重要作用。

急性淋巴細胞白血病的并發症

發熱:發熱是急性白血病的最常見的并發症,約半數以上患者以發熱起病,當體溫>38.5℃時常常是由感染引起的,其熱型不一且熱度不等,發熱的主要原因是細菌或病毒感染;極少數患者還可發生局灶性或多部位壞死,引起高熱或骨骼疼痛。

出血:急性白血病的整個病程中,幾乎所有的患者都會有不同程度的出血,40%～70%患者起病時就有出血,有研究報道,成人ALL患者血小板在10×109/L和20×109/L的死亡率無明顯差異,只有當血小板<5×109/L時,才可能發生致命性出血,嚴重的感染尤其是革蘭氏陰性桿菌感染易誘發DIC。

白血病髓外并發症;由于白血病細胞可以侵犯各種組織器官,或影響各系統功能,因此可引起多種并發症,有時這些系統的并發症甚至成為患者的主要臨床表現,報道中的多數系統并發症與白血病細胞有直接的關系,有些則沿不能明確其發病機制。

呼吸系統并發症:成人呼吸窘迫綜合征;結節病;胸腔積液;肺纖維化。

循環系統并發症:心包積液,某些ALL的首發表現為心包積液,對難治性ALL或復發ALL而言,心包積液并非少見表現,心律失常;心功能衰竭;高血壓等。

消化系統并發症:急腹症;門脈高壓;消化道出血。

泌尿系統并發症:腎浸潤,兒童ALL可能更易發性腎浸潤;腎功能不全;睪丸白血病;可發生任何年齡的ALL,以兒童ALL最常見,8歲以下ALL占全部TL的86.6%,CLL與CML偶爾發生TL,高危ALL更易發生,TL初診時白血胞>30×109/L是TL的危險因素。

血液系統并發症;內分泌與代謝并發症;神經系統并發症:顱內出血,是白血病嚴重患者并發症,是導致患者死亡的主要原因之一。

其他并發症：如皮膚損害,骨關節病變,視網膜出血,水腫,耳聾,急性腮腺炎等。

急性淋巴細胞白血病的防治方案

1、急性淋巴細胞白血病的預防方法

盡量減少與毒素、輻射、化學試劑等因素的接觸可能降低發病的危險性。

2、急性淋巴細胞白血病的治療方法

化療:化療是急性淋巴細胞白血病治療的重要手段。急性白血病治療可分為兩個階段。即誘導緩解和緩解后治療(鞏固強化和維持治療)。

誘導分化治療:如維甲酸、二甲基亞砜、放線菌素D、6-巰基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯鹼、阿克拉霉素、柔紅霉素等。其中以維甲酸治療急性早幼粒細胞白血病較為成功。

免疫治療:目前已有幾種技術開始臨床試用如白介素、干擾素、腫瘤壞死因子、LAK細胞、單克隆抗體及其聯物等。

骨髓移植,對ANLL療效較好。同基因骨髓移植,供者為同卵孿生子。同種異基因骨髓移植,供者為患者的兄弟姐妹。自體骨髓移植,不需選擇供者,易推廣。