重症肌無力

重症肌無力的概述

1、定義

重症肌無力(MG)是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病,臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞,活動后症狀加重,經休息后症狀減輕。

2、別稱

無。

3、發病部位

全身。

4、傳染性

無傳染性。

5、高發人群

女性。

6、科室

神經內科。

重症肌無力的典型症狀

1、重症肌無力的典型症狀

1.1、咀嚼無力

牙齒好好的,但咬東西沒勁,連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以,可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。

1.2、復視

即視物重影。用兩只眼一起看,一個東西看成兩個；若遮住一只眼,則看到的是一個。年齡很小的幼兒對復視不會描述,常常代償性地歪頭、斜頸,以便使復視消失而看得清楚,嚴重者還可表現為斜視。

1.3、全身無力

從外表看來好皮好肉的,也沒有肌肉萎縮,好像沒病一樣;但病人常感到嚴重的全身無力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起來,甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無力症狀休息一會兒明顯好轉,而干一點活又會顯著加重,好像是裝出來似的。這種病人大多同時伴有眼瞼下垂、復視等症狀。

1.4、眼瞼下垂

早期多為一側,晚期多為兩側,還有不少病人一側的眼皮瞪上去時,另一側的眼皮又耷拉下來,即出現左右交替瞼下垂現象。

1.5、吞咽困難

沒有消化道疾病,胃口也挺好,但好飯好菜想吃卻咽不下,甚至連水也咽不進。喝水時不是嗆入氣管引起咳嗽,就是從鼻孔流出來。有的病人由于嚴重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進食。

2、重症肌無力的分類

2.1、特殊的分類

重症肌無力危象：當病情突然加重或治療不當,引起呼吸肌無力或是麻痹從而引起呼吸困難,這樣就產生了重症肌無力危象。

膽堿能危象：即新斯的明過量危象,這種現象是在一時用藥過量后發生的現象。

反拗性危象：該危象是在長期較大劑量用藥后發生。

肌無力危象：即新斯的明不足危象,是由于各種藥物和誘因減量所誘發的。

2.2、臨床分型：眼肌型、全身型、輕度全身型、中度全身型、重症急進型、遲發重症型、肌萎縮型,該類型的重症肌無力的症狀和傳統分類的是相似的,都會表現出眼肌疲勞、面肌、舌肌容易受累,全身無力,不能正常的作息,是患者痛苦不已。

2.3、統的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。

眼肌型:臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態疲勞,症狀多發在下午或是傍晚,早上或是休息之后病情減輕。

延髓型：這類型的症狀通常表現為舌肌、面肌、咀嚼肌容易受累,不能正常合眼,說說話笑時不帶感情。

全身性：表現抬頭困難,常用手托住頭顱；胸悶氣短,行走乏力,不能久行；呼吸肌、膈肌受累,出現咳嗽無力、呼吸困難等症狀。

重症肌無力的病因病機

本病乙酰膽堿受體(AChR)的減少因自身免疫反應所致。大多數的重症肌無力患者血清中能測到抗AChR抗體;血漿交換治療后,肌無力症狀可暫時好轉。本病的發病機制可能是體內產生的AChR抗體,在補體介導下作用于突觸后膜,使Ach受體大量破壞,導致突觸后膜傳遞障礙而產生肌無力。

多數重症肌無力患者伴有胸腺異常,10%～20%患者合并胸腺瘤,約70%患者有胸腺肥大。胸腺切除術后,大多數患者臨床症狀減輕。在正常和增生的胸腺中都存在一種“肌樣細胞”,其膜表面亦具有AChR,當機體受到病毒或其他非特異性因子感染后,可導致“肌樣細胞”膜上的AChR構型發生變化,刺激機體的免疫系統產生AChR抗體。然后引起神經肌肉接頭處AChR的形態學改變而致病。

重症肌無力的檢查診斷鑒別方法

1、檢查方法

1.1、新斯的明試驗

成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注,若注射后10～15分鐘症狀改善,30～60分鐘達到高峰,持續2-3小時,即為新斯的明試驗陽性。

1.2、胸腺CT和MRI

可以發現胸腺增生或胸腺瘤,必要時應行強化掃描進一步明確。

1.3、重復電刺激

重復神經電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經,記錄肌肉的反映電位振幅,若患者肌肉電位逐漸衰退,提示神經肌肉接頭處病變的可能。

1.4、單纖維肌電圖

單纖維肌電圖是較重復神經電刺激更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段。可以在重復神經電刺激和臨床症狀均正常時根據“顫抖”的增加而發現神經肌肉傳導的異常,在所有肌無力檢查中,靈敏度最高。

1.5、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測

乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測對重症肌無力的診斷具有特征性意義。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌無力可以檢測到血清乙酰膽堿受體抗體。抗體滴度的高低與臨床症狀的嚴重程度并不完全一致。

2、診斷鑒別

2.1、腦干或腦神經病變：此類疾病無肌疲勞的特點,新斯的明試驗陰性,常有瞳孔改變、舌肌萎縮、感覺障礙和錐體束征。

2.2、急性感染性多發性神經根神經炎：發病較急,有神經根痛症狀,腦脊液蛋白-細胞分離象,無肌疲勞的特點,新斯的明試驗陰性。

2.3、突眼性眼肌麻痹：為甲狀腺功能亢進的并發症,有甲狀腺腫大、突眼、心率加快等症狀,可作同位素和甲狀腺功能檢查不難鑒別。

2.4、Lambert-Eaton綜合征：又稱類重症肌無力,為一組自身免疫性疾病。男性患者多于女性,常見于50-70歲,約2/3患者伴有癌腫,尤其是小細胞癌。其肌無力主要表現在肢體近端,較少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉,肌肉活動后也易疲勞,但如繼續用力活動數秒,肌力卻可獲得暫時的改善。肌電圖示單個電刺激的動作電位波幅低于正常,而高頻電刺激時,波幅明顯增高。用抗膽堿酯酶藥物無效,而切除腫瘤后症狀可改善。

重症肌無力的并發症

1、引發肌無力性危象,之所以會導致這種并發症的引發,主要是患者病情發展比較嚴重,抗膽堿酯酶藥物物不足,而所引起的。通常情況下,患者會常表現出吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況。體檢可見瞳孔擴大,渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后症狀好轉等特點。

2、引發反拗性危象,造成這種症狀的原因比較復雜,具有多種,因此患者千萬不能忽視,由于感染、中毒和電解質紊亂等,很容易導致反拗性危象的發生,可以應用抗膽堿酯酶要物后可暫時減輕,繼之又加重重症肌無力的臨界狀態。

3、造成膽堿能性危象,一般情況下,引發這種症狀的幾率比較小,但是也不能忽視對其進行有效的治療,一般可分為真性膽堿酯酶和假性膽堿脂酶)過量所引起。除肌無力的共同特點外,病者瞳孔縮小,渾身出汗,肌肉跳動,腸鳴音亢進,肌注新斯的明后症狀加重等特征。

重症肌無力的防治方案

1、重症肌無力的預防方法

1.1、預防重症肌無力用藥要注意,影響神經肌肉接頭傳遞的藥物或抑制呼吸的藥物均不可用。

1.2、增強體質：生命在于運動,預防重症肌無力要經常進行體育鍛煉,“正氣存內,邪不可干”。

1.3、預防重症肌無力危象的發生,對每位重症肌無力病人要認真有效地治療,不應隨便停藥。

1.4、如有固定骨骼肌規律性出現疲勞無力要及時就診,如確診則按醫囑認真服藥,這也是預防重症肌無力的方法。

2、重症肌無力的治療方法

2.1、抗膽堿脂酶藥物治療

為常規的臨床首選藥物。主要作用為抑制膽堿脂酶,以減少乙酰膽堿的水解,使乙酰膽堿與其受體之間的作用機會增加,從而使肌力得以改善。

2.2、免疫抑制劑療法

環磷酰胺200mg/d口服或靜注。硫唑嘌呤50～150mg/d口服。可與胸腺手術配合治療。療程4個月以上。

2.3、胸腺手術是常規治療方案。目前認為經胸骨手術比經頸途經緩解率為高。

2.4、大劑量免疫球蛋白靜脈注射,劑量為400mg/d,共用5天。配合其他治療方法。