漸凍病是什么

漸凍病是什么

1、漸凍病是什么

“漸凍人症”醫學上稱肌萎縮側索硬化症(簡稱ALS),是運動神經元疾病的一種,會使患者像被冰雪凍住一樣,喪失任何行動能力,其與癌症、艾滋病、白血病、類風濕病并稱為世界五大絕症。“漸凍人症”是因為上運動神經元(包括大腦、腦干、脊髓)及下運動神經元(包括顱神經核、脊髓前角細胞)受損,產生的一種上下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮的混合性癱瘓。由于感覺神經并未受到侵犯,因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺,患者一旦被確診后非但無法治愈,而且會在清醒狀態下眼睜睜地看著自己被“凍”住,全身逐漸癱瘓,直到不能呼吸。

2、漸凍病的臨床表現

依臨床症狀大致可分為兩型:

2.1、肢體起病型

症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最后才產生呼吸衰竭。

2.2、延髓起病

在四肢運動還好之時,就已經出現吞咽、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。

3、漸凍病的治療

盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經保護和支持治療,如力如太及其他藥物,堅持定期隨訪。

3.1、一般療法

支持療法:對症治療,適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落,給予抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙,給予鼻飼或經皮胃造瘺(PEG)。

3.2、呼吸治療

開始呼吸不順時,可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸,發生進一步呼吸衰竭時,則需氣管切開,使用人工呼吸機。

漸凍人的日常家庭護理方法

1、衣著:

手部操作的靈敏度降低了,扣鈕扣,拉拉煉,成了困難的動作:衣褲的選擇應以柔軟、吸汗、保暖寬松為宜,鈕扣、拉煉可用松緊帶或沾粘帶取代,或以全罩式衣褲著裝。

2、活動與運動:

當病人能完全處理自身日常活動時,除了注意安全、預防跌跤,就讓他自己動手,漸進的,才協助他完成用膳、沐浴、穿衣的活動。運動則是預防肌肉無力、萎縮、而造成關節僵硬、屈曲伸展的困難,因此,病人需要練習一些伸展運動,若病人無法自己做,就需要家人和朋友來協助做這些運動了。

3、飲食:

疾病造成吞咽功能有了異狀,所以食物的選擇與烹煮需多費些心思,需以軟質、流質,甚而,因無法吞咽時采用鼻胃管灌流質食物。病人因為吞咽異常,影響了食欲,我們可選擇些如濃稠稀飯、麥片、細面、餛飩皮、蒸蛋、布丁,等細、軟、滑溜的食物,并以少量多餐進食,避免因攝食不足,營養不足,而有其它合并症。

漸凍人病如何預防

1、早期病人應堅持工作,進行簡單鍛煉,要避免過于激烈的活動和高強度的鍛煉,以及過于積極的物理治療,以免加重病情。

2、因肌肉萎縮影響日常活動的患者,要盡早使用保護及輔助器械,預防受傷,保持適當的活動量,作些按摩。

3、若延髓肌受累,吞咽稍困難者宜進食半固體食物,以免嗆咳。

4、注意口腔衛生,防止食物殘渣留存。

5、注意營養,飲食宜富含蛋白質和維生素,保證攝取足量的碳水化合物和微量元素。

6、平時注意調暢情志,保持心情愉快。

7、出現了漸凍人症以后,患者就該對症治療了,選擇合適自己的療法,在療程當中首先是心情要保持愉悅,口腔要保持衛生,可以有效幫助患者能早日恢復健康。