白塞病是什么

白塞病是什么

1、白塞病是什么

白塞病是一種全身性免疫系統疾病,可侵害人體多個器官,包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等,主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食道潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等,需要規律的藥物治療,包括各種調節免疫的藥物,不治療則預后不好,嚴重者危及生命。

2、白塞病的症狀體征

反復發作的阿弗他口腔黏膜潰瘍;皮膚結節樣紅斑、皮下栓塞性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、皮膚對刺激過敏;生殖器潰瘍;反復發生的前房積膿性虹膜睫狀體炎及(或)脈絡膜視網膜炎。關節紅腫疼痛;消化道病變;附睪炎;栓塞性血管病、動脈瘤;中樞神經系統病(腦干綜合征、腦膜腦炎綜合征等)。

3、白塞病的并發症狀

可造成失明,角膜潰瘍,視網膜血管炎,球后視神經炎,可發生眼底出血,玻璃體混濁,青光眼;神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等;心血管病變可至動、靜脈阻塞,發生動脈瘤和靜脈曲張,大動脈受累時表現為無脈症;消化道受累可發生潰瘍,穿孔;肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等并發症。

白塞病的用藥治療與飲食保健

1、眼局部按葡萄膜炎常規處理。糖皮質激素局部給藥,如0.5% 地塞米松眼水頻頻點眼,睡前加用其眼膏。全身給藥以口服為宜,盡量避免靜脈給藥。原則上應大劑量短期使用,緩解后遞減漸停。

在環磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可寧,chlorambucil)等烷化劑免疫抑制藥中,以苯丁酸氮芥療效最佳。開始日劑量為0.1～0.15mg/(kg·d),持續5～6個月,或在炎症控制3～4個月后逐漸減量,最后減至2mg/d的維持量。整個療程在1年以上。。

2、白塞病患者飲食宜清淡,對辛辣溫燥,肥甘油膩及煙酒應嚴加節制。從中醫病因病機來認識此病,主要是臟腑積熱,蘊積成毒。肥甘厚味,辛辣燥熱及煙酒易導致脾胃蘊熱,日久蘊毒,因此不能食用。

應選擇清淡化濕之品,如平常多食赤小豆,綠豆,西瓜,冬瓜,薏米仁及新鮮的蔬菜和水果,不吃牛肉,羊肉,狗肉,驢肉及姜,蔥,蒜,辣椒等辛辣刺激之品,煙酒能助溫釀熱,所以應戒煙忌酒。

白塞病的病理病因

1、微生物感染:單純皰疹病毒、丙型肝炎病毒、鏈球菌sanguis、結核桿菌均被疑為可能的病因,然無確切證據。有人認為熱休克蛋白,一種真核生物進化過程中保留的極為保守而廣泛存在的分子,它們在熱度、與自由基接觸、缺氧、主要營養成分缺乏的刺激下可以由細菌或宿主細胞產生。細菌產生的hsp 可以刺激病人的t 淋巴細胞。

2、地理:本病患病率高的人群都位于一個特點的地區,橫跨亞洲,屬當年東西方商業交流的路途。而且同為土耳其人,移居德國后的患病者較歐洲部分的土耳其人低5 倍,較亞洲部分的土耳其人低18 倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。這些都提示一個未知的與地理環境有關的因素在起作用。

3、種族:西方白種人的患病率明顯較中東人及黃種人為低。在伊朗境內的土耳其族患病率明顯高于該國的其他民族。