白化病症狀

白化病症狀

1、白化病的症狀

發熱這是兒童白血病最常見的首發症狀。由于正常白細胞,尤其是成熟的粒細胞缺乏,機體的正常防御機能障礙,而引起感染可致發熱。

出血約有半數以上的患兒伴有不同程度的出血。主要表現為鼻粘膜、口腔、齒齦及皮膚出血,嚴重者內臟、顱內出血,也往往是造成患兒的死因。

貧血為最常見的早期症狀,并呈進行性加重,患者面色、皮膚粘膜蒼白,軟弱無力,食欲低下。肝、脾、淋巴結腫大急性淋巴細胞性白血病,肝、脾、淋巴結腫大較為顯著,慢性粒細胞性白血病則脾腫大更為明顯。

骨頭關節疼痛及骨骼病變常見于小兒急性白血病,可為首發症狀。白血病細胞浸潤中樞神經系統可發生腦膜白血病,患兒出現頭痛、惡心、嘔吐、甚至驚厥、昏迷。

血化驗檢查數據的異常改變,大多數患兒有白細胞增多,幾萬至幾十萬,骨髓白細胞呈顯著增生,可高達95%以上。

2、白化病的注意事項

白化病可能是因為先天性遺傳性皮膚或者毛發及眼睛色素缺乏。白化病作為一種遺傳病,治療上沒有確切有效的方法,所以最好的辦法就是病人要注意避免強烈的日光照射。毛發纖細本身是白色或淡黃色的,因為色素缺乏,從而使皮膚呈粉紅色。并且對紫外線高度敏感,主要的表現是怕光等等。生活中多吃水果和蔬菜,增強抵抗力多喝水促進新陳代謝,提高自身免疫力。

3、外陰白斑與白癜風、白化病的區別

白癜風---若外陰皮膚出現界限分明的發白區,但表面光滑潤澤,質地完全正常,且無任何自覺症狀者為白癜風。

外陰白化病---為全身性遺傳性疾病,但也可能僅在外陰局部發病。外陰局部白化病無自覺症狀,活檢除表皮色素消失,無特殊變化。

白塞病---主要表現為陰部潰瘍,常合并有眼部和口腔損害。也叫眼、口、生殖器綜合症。中醫稱為狐惑病。

雖然外陰白斑與白化病、白癜風、白塞病不同,但它們也是有可能同時并發的,病理活組織是唯一確診手段。

白化病介紹及分類

白化病一般表現為常染色體隱性遺傳方式 ,多由于近親結婚引起。即患者的雙親都攜帶了白化病基因,本身不發病。如果夫婦雙方同時將所攜帶的致病基因傳給子女,就會患病,而且子女中男女患病機會均等,這種情況的發生幾率是 1/4。有一種以眼睛損害為主的白化病類型,被稱為眼白化病,是由母親所攜帶的白化病基因傳給兒子時才患病,傳給女兒一般不患病,這種傳遞的概率是 1/2 。

白化病的分類方法較多。通常按累及部位的范圍,分為全身性和局部性白化病兩類。即白化病除表現為全身性色素減低外,還有局部性的皮膚白斑病或 白癜風 ,后者病變主要發生在局部頭發或皮膚。按累及部位的不同,白化病又分為眼皮膚白化病和眼白化病兩類。按伴發症狀的出現與否,白化病可分為綜合征性和非綜合征性(又稱單純性)白化病兩類。按黑色素細胞是否殘留酪氨酸酶活性,分為酪氨酸酶陽性或陰性白化病兩類。白化病總發病率約為人群的千分之二,是較常見的疾病之一。

白化病治療與預防

目前藥物治療無效,僅能通過物理方法,如遮光等以減輕患者不適症狀。還可以通過使用光敏性藥物、激素等治療后使白斑減弱甚至消失。基因診斷白化病的診斷主要依據眼部的症狀與體征。各類亞型的鑒別診斷很關鍵。酪氨酸酶活性測定有助于其分類診斷。基因診斷是目前鑒別診斷和產前診斷中最可靠的方法。某些白化病亞型可能因為其致病機理未闡明,其基因診斷尚難進行。研究進展白化病除對症治療外,目前尚無根治辦法,因此應以預防為主。

首先要:禁止近親結婚。因為,近親結婚生白化病兒比一般人要高33倍。有的學者認為,如果夫婦只有一方面攜帶一個致病基因,所生第二代的1/2為本病的攜帶者(表現有黑色素),另1/2為正常兒;如夫婦雙方均為攜帶者,則其第二代1/4為病兒,1/4為正常兒,1/2為攜帶者。所以,對有白化病家族史的人在選擇配偶準備結婚時,應做好婚前檢查。對雙方的親屬中都有白化病人的夫婦想生育時,應做好產前診斷。