烟雾病

烟雾病的概述

1、定义

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。

2、别称

Moyamoya病

3、发病部位

颅内

4、传染性

无传染性

5、高发人群

所有人群

6、科室

神经外科、神经内科

烟雾病的典型症状

1、烟雾病的典型症状

烟雾病发病以儿童及青少年为多见,常以卒中的形式起病,可以表现为脑血栓 ,也可以表现为脑出血 及蛛网膜下腔出血 。患者可出现不同程度的偏瘫 ,或左右两侧相继出现瘫痪 ,可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆 、癫痫 发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。

2、烟雾病的分类

短暂性脑缺血发作(TIA)型

最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

梗塞型

急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。

癫痫型

频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。

出血型

蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。

烟雾病的病因病机

应该说,烟雾病与吸烟并无关系。有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究,大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关。

烟雾病的检查诊断鉴别方法

影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段,国内医院应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者,TCD能够发现 更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者,在确诊方面,数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法,磁共振成像、磁共振血管和成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。

烟雾病的并发症

烟雾病可能伴随的疾病包括肾动脉狭窄性高血压,颅内动脉瘤,脑血管畸形,原发性肺源性高血压,周期性斜颈和发育障碍等。

烟雾病的防治方案

1、烟雾病的预防方法

烟雾病是逐渐进展的,血管闭塞以后会逐渐恶化,目前没有好的办法预防,重点是要及早发现和治疗。建议平常体检时注意检查脑血管,如果发现血管异常,可以进一步诊治。警惕早期症状,例如轻偏瘫、说话不利索、癫痫发作、头痛等,一定要及时去医院就医,进行CT和磁共振检查,以排除烟雾病。

2、烟雾病的治疗方法

对烟雾病目前尚无确切有效的药物,但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者,针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的,如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等,但需要警惕药物的不良作用。日本2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗缺血型烟雾病, 但缺乏充分的临床依据,而且值得注意的是,长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化,一旦出血后不易止血,对患者预后不利。

颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法,可有效防治缺血性卒中。近年来,其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。关于手术时机,因为该病呈进展性病程,目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术,但应避开脑梗死或颅内出血的急性期,具体时间间隔存在较大争议,应根据病变范围和严重程度等作出决策,一般为1~3个月。