蚕豆病

蚕豆病的概述

1、定义

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

2、别称

胡豆黄

3、发病部位

血液血管

4、传染性

无传染性

5、高发人群

见于先天遗传

6、科室

心血管内科、中医科

蚕豆病的典型症状

1、蚕豆病的典型症状

早期症状: 有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。

晚期症状: 因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

2、蚕豆病的分类

无

蚕豆病的病因病机

目前来说,蚕豆病的病因还不太明了。已经发现的有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,会有溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆具有十分强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

另外一种是伴性隐性遗传,也有人认为是伴性不完全显性遗传,突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质,如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等,认为可能与蚕豆病的发病有关。

蚕豆病的检查诊断鉴别方法

该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2～6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。

1、有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2、临床特点:

2.1、潜伏期数小时至48小时。

2.2、中毒表现:

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。

2.3、实验检查:

高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～0.28%)。

蚕豆病的并发症

病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。

蚕豆病的防治方案

1、蚕豆病的预防方法

1.1、凡是六岁以下的儿童,最好不要吃蚕豆;

1.2、凡是有蚕豆病史的人,今后也不能吃蚕豆,干蚕豆、胡豆瓣辣酱等加工制成的各种熟食品也不能食用。

1.3、如果发现家族中有蚕豆病患者,那么家中婴幼儿应当禁食蚕豆,特别是鲜蚕豆,且要尽量避免接触蚕豆和蚕豆花粉,为此,须要劝阻小孩不要在蚕豆田间游玩、步行,以防吸入蚕豆花粉;即使要经过蚕豆区,也要尽可能绕道快行。

1.4、预防蚕豆病喂奶的母亲也最好不吃蚕豆,特别是有家族史婴儿的乳母更不能吃蚕豆。