過敏性紫癜

過敏性紫癜的概述

1、定義

過敏性紫癜(anaphylactoid purpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura),又稱自限性急性出血症,是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎,發病原因可能是病原體感染、某些藥物作用、過敏等致使體內形成IgA或IgG類循環免疫復合物,沉積于真皮上層毛細血管引起血管炎。主要表現為紫癜、腹痛、關節痛和腎損害,但血小板不減少。有認為過敏性紫癜與變應性皮膚血管炎屬于同一個譜系疾病。本病是兒童時期最常見的一種血管炎,多發于學齡期兒童,常見發病年齡為7～14歲,1周歲以內嬰兒少見。

2、別稱

Henoch-Schonlein紫癜、自限性急性出血症。

3、發病部位

四肢伸側,尤其是雙下肢和臀部。

4、傳染性

無傳染性。

5、高發人群

7～14歲兒童、青少年。

6、科室

風濕免疫科。

過敏性紫癜的典型症狀

1、過敏性紫癜的典型症狀

發病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適,出血點、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,僅于過敏性紫癜時可稍隆起,開始為紫紅色,壓不退色,以后逐漸變淺,至兩周左右變黃而消退。

2、過敏性紫癜的分類

2.1、單純型

是最常見類型。主要表現為皮膚紫癜。紫癜大小不一,可融合成片,形成瘀斑。紫癜主要局限于四肢,尤其是下肢及臀部,軀干極少發生,可同時伴有皮膚水腫、蕁麻疹,經7-14日逐漸消退。

2.2、腹型

除皮膚紫癜外,因消化道粘膜及腹膜臟層毛細血管受累,而產生一系列消化道症狀及體征(約2/3患者發生),如:惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。其中腹痛最為常見,常為陣發性絞痛,多位于臍周、下腹或全腹,發作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進而誤診為外科急腹症。在幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強等而致腸套疊。 腹部症狀、體征多與皮膚紫癜同時出現,偶可發生于紫癜之前。

2.3、關節型

除皮膚紫癜外,因關節部位血管受累出現關節腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(約1/2患者有關節症狀),多發生于膝、踝、腕、肘等大關節,關節腫脹一般較輕,呈游走性,反復發作,經數日而愈,不遺留關節畸形。

2.4、腎型

病情最為嚴重,除皮膚紫癜外,還可出現血尿、蛋白尿及管型尿。

2.5、混合型

即除了皮膚紫癜之外,其他的三型中有兩型或兩型以上的可以同時存在。

過敏性紫癜的病因病機

病因

病因不明,可能的誘發因素有感染(細菌、病毒或寄生蟲等)、藥物(抗生素、磺胺藥、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥鈉等)、食物(魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等)及其他因素(花粉吸入、蟲咬、疫苗注射等)。

具有遺傳背景的個體對這些因素產生異常的免疫應答激發B細胞克隆增殖,形成IgA免疫復合物,引起廣泛的毛細血管炎,嚴重時可發生壞死性小動脈炎,血管壁通透性增加導致皮膚、黏膜和內臟器官的出血及水腫。

病理

基本病理改變為較廣泛的急性無菌性毛細血管和小動脈的炎性反應,受累血管壁可見纖維腫脹和壞死,其周圍有中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞浸潤和漿液滲出。

病灶中亦可見到核碎片和紅細胞滲出,血管通透性增加可引起皮下組織、黏膜、內臟器官水腫和出血,皮膚、關節、胃腸道和腎臟最易受累,腎臟病變輕者為局灶性腎炎,重者為增殖性腎炎伴新月體改變。

過敏性紫癜的檢查診斷鑒別方法

根據典型的皮膚紫癜,或伴有神經血管性水腫、蕁麻疹等表現易于診斷,結合關節腫痛、腹痛、便血,化驗血小板,出血、凝血時間等正常,可以確診。還應仔細詢問病史,盡量尋找致敏因素。

過敏性紫癜的并發症

紫癜性腎炎、消化道出血。

過敏性紫癜的防治方案

1、過敏性紫癜的預防方法

過敏性紫癜的發病除了和飲食、生活用品有關外,感染是引起紫癜的最重要的因素,因此一定要增強體質預防感染,一旦感染積極治療,如果反復感冒,可以適當使用免疫調節劑。但一定要注意,如果您的孩子平時很少感冒,不可過多使用提高免疫的藥物。因為在臨床上,部分過敏性紫癜患兒在早期使用免疫增強劑,反而會引起紫癜反復。

2、過敏性紫癜的治療方法

無特效療法,急性期應臥床休息,尋找致敏因素,對可疑的食物或藥物,應暫時不用,或對可疑的食物,在密切觀察下,從小量開始應用,逐漸增加。