“小胖威利綜合征”——這種肥胖可是病啊！

這是 達醫曉護的第 3045 篇文章 不一樣的小兒肥胖

這是 達醫曉護的第 3045 篇文章 不一樣的小兒肥胖

3歲多的小健(化名)跑來跑去，一見到桌面上的花生糖便伸手去拿，然后再怯怯地看著父親，塞到嘴里之后又高興不已。抱起他，沉重肉嘟嘟的十分可愛，羅先生說小健已經快達到40斤了。不到一會兒，小健又拿起一塊花生糖放到嘴里，非常開心。三年多之前，小健剛出生時啼哭聲很小，就像小貓叫那樣的微小。因為肌張力弱，無法進食，小健在出生數天后體重便下降了一兩斤。其實這就是小胖威利綜合征的典型表現。他曾被醫院懷疑得了腦癱、天使綜合征、肌萎縮性脊髓側索硬化症(俗稱“漸凍人”)等疾病，故此治療上也走了不少彎路。直到小健三四個月的時候才最終通過分子遺傳學的診斷方法確診為小胖威利綜合征。何謂“小胖威利綜合征”該病正式醫學名為普瑞德-威利氏症候群俗稱“小胖威利”。是一種15號染色體異常的疾病。大概有百分之七十的病患是因為來自父親的十五號染色體有缺失，發生率約1/15000。“小胖威利綜合征”有哪些表現此疾病臨床症狀很復雜，在生長發育任何一階段都有不同表現，新生兒時期的表現恰好相反，以吸允力量不足，喂食量不足為最明顯的特征，有些病患，甚至須要鼻胃管來喂食。新生兒及嬰兒時期表現為肌肉張力差、喂食困難、哭聲弱、體重不易增加，四肢活動力差，臉部特征有杏仁般黑眼珠、長直睫毛、前額窄、薄而下垂嘴唇。小手小腳，男嬰陰莖短小、陰囊發育差、睪丸未下降。女嬰外陰部發育不良。孩童時期的表現為腦發育遲緩有輕度或者中度智障。大約在六歲前后，由于腦部下視丘功能失調，對食物欲望大增，無法控制，形成體重急速增加。青少年時期有以下表現：(1)肥胖，糖尿病、肌肉協調不足、脊椎側彎。(2)性腺發育不良，隱睪；女孩性征發育差。(3)身材比較矮小。(4)智能障礙及行為與情緒問題，會形成家庭其余成員壓力，以及學校老師和同學之間極大困擾。“小胖威利綜合征”如何治療小胖威利綜合症是可以通過治療來控制病情的。在治療期間首先就是要控制肥胖，管住嘴，不允許孩子進食脂肪含量過高的食物。在小時候最好是以母乳喂養為主，由于奶粉的添加劑過量，吃多了非常容易肥胖，然后再用生長激素來幫助孩子控制症狀與抬高生長速率，同時也可以減少脂肪堆積。作者：上海中醫藥大學附屬曙光醫院 寶山分院血液科 醫學博士 夏樂敏

3歲多的小健(化名)跑來跑去，一見到桌面上的花生糖便伸手去拿，然后再怯怯地看著父親，塞到嘴里之后又高興不已。抱起他，沉重肉嘟嘟的十分可愛，羅先生說小健已經快達到40斤了。不到一會兒，小健又拿起一塊花生糖放到嘴里，非常開心。三年多之前，小健剛出生時啼哭聲很小，就像小貓叫那樣的微小。因為肌張力弱，無法進食，小健在出生數天后體重便下降了一兩斤。其實這就是小胖威利綜合征的典型表現。他曾被醫院懷疑得了腦癱、天使綜合征、肌萎縮性脊髓側索硬化症(俗稱“漸凍人”)等疾病，故此治療上也走了不少彎路。直到小健三四個月的時候才最終通過分子遺傳學的診斷方法確診為小胖威利綜合征。何謂“小胖威利綜合征”該病正式醫學名為普瑞德-威利氏症候群俗稱“小胖威利”。是一種15號染色體異常的疾病。大概有百分之七十的病患是因為來自父親的十五號染色體有缺失，發生率約1/15000。“小胖威利綜合征”有哪些表現此疾病臨床症狀很復雜，在生長發育任何一階段都有不同表現，新生兒時期的表現恰好相反，以吸允力量不足，喂食量不足為最明顯的特征，有些病患，甚至須要鼻胃管來喂食。新生兒及嬰兒時期表現為肌肉張力差、喂食困難、哭聲弱、體重不易增加，四肢活動力差，臉部特征有杏仁般黑眼珠、長直睫毛、前額窄、薄而下垂嘴唇。小手小腳，男嬰陰莖短小、陰囊發育差、睪丸未下降。女嬰外陰部發育不良。孩童時期的表現為腦發育遲緩有輕度或者中度智障。大約在六歲前后，由于腦部下視丘功能失調，對食物欲望大增，無法控制，形成體重急速增加。青少年時期有以下表現：(1)肥胖，糖尿病、肌肉協調不足、脊椎側彎。(2)性腺發育不良，隱睪；女孩性征發育差。(3)身材比較矮小。(4)智能障礙及行為與情緒問題，會形成家庭其余成員壓力，以及學校老師和同學之間極大困擾。“小胖威利綜合征”如何治療小胖威利綜合症是可以通過治療來控制病情的。在治療期間首先就是要控制肥胖，管住嘴，不允許孩子進食脂肪含量過高的食物。在小時候最好是以母乳喂養為主，由于奶粉的添加劑過量，吃多了非常容易肥胖，然后再用生長激素來幫助孩子控制症狀與抬高生長速率，同時也可以減少脂肪堆積。作者：上海中醫藥大學附屬曙光醫院 寶山分院血液科 醫學博士 夏樂敏

部分圖片摘自網絡，如有侵權請告知，予以刪除。

部分圖片摘自網絡，如有侵權請告知，予以刪除。

“小胖威利綜合征”——這種肥胖可是病啊！