血友病的症狀有哪些

血友病的症狀有哪些

1、血友病的症狀有哪些

皮膚、粘膜出血由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫,但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點;.關節積血是血友病A患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節,其次為踝、髖、肘、肩、腕關節等處。

2、血友病的分類

血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也稱AGH缺乏症,是一種性聯隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發病。

血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又稱PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦為性聯隱性遺傳,其發病數量較血友病A少。但本型中有出血症狀的女性傳遞者比血友病A多見。

血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又稱PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病。

15～20/10萬男孩中有發病,此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C較少見。

3、血友病怎么檢查

一般項目

血小板計數正常,束臂試驗陰性,出血時間正常,血塊回縮正常;凝血酶原時間正常,凝血酶時間正常,纖維蛋白原定量正常;凝血時間延長為本病的特征,但僅在FⅧ:C活性低于1%～2%時才延長,>4%可正常。

初篩試驗

凝血酶原消耗試驗(PCT)、白陶土部分凝血活酶時間(APTT,當Ⅷ、Ⅸ的活性30%時,即可延長,可以檢測輕型病例)、簡易凝血活酶生成試驗(STGT)有助于輕型和重型血友病A、B的診斷。

血友病如何預防

1、因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病,應終止妊娠,以減少血友病的出生率。

2、調情志:因精神刺激可誘發出血。

3、一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,這樣引起的并發症、后遺症都較輕。

4、避免對患者進行靜脈注射及肌內注射。若需手術,必須在手術前按血漿Ⅷ:C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

血友病不能吃什么

血友病患者禁止使用的鎮痛藥及其別名:阿司匹林(乙酰水楊酸)、消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛)、潘生丁(雙嘧達莫)(雙嘧哌胺醇)、保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松)、炎痛喜康(吡羅昔康安爾克)、舒林酸片(樞力達片、奇諾力)

血友病患者允許使用的鎮痛藥及其別名:撲熱息痛(乙酰氨基酚、退熱凈,百服寧、必理通、泰諾、撲熱息痛、醋氨酚)、芬必得(布洛芬緩釋膠囊)。

凡是藥品說明上注有:“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字樣,均屬血友病患者禁止用藥。

不宜多吃的食物及維生素:

魚類及海鮮:因為魚肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集,從而加重出血性疾病患者的出血症狀。富含20碳5烯酸的魚類有:沙丁魚、青魚、金槍魚等。血友病患者應少吃脂肪含量多的海魚,更不宜服魚油等制品。不過,含20碳5烯酸較少的鯉魚、比目魚等則可少量食用。

黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋蔥、青蔥、茼蒿、香菇、龍須萊及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用。番茄、紅葡萄、桔子、中含少量類似阿斯匹林水楊酸抗凝物質。另外,紫菜、海帶,辣椒中也有抗凝物質。