布卡综合症症状

布卡综合症症状

1、布卡综合症症状

大多数病因不明,约30%病例能找到病因,本病一般起病缓慢,临床有肝脾肿大及压痛,进行性大量腹水,轻度典疸等表现,如下腔静脉梗阻,则下肢水肿明显,胸腹壁静脉曲张,少数病人急性发作,常患有其他疾病,如肾癌,原发性肝癌,血栓性静脉炎等,呈现腹痛,呕吐,肝肿大,腹水及黄疸,可迅速发生谵妄,昏迷,肝功能衰竭而死亡。

1.1、体检发现

肝脾肿大,腹水,黄疸,腰背及胸腹壁静脉曲张,血流方向均向上 ,部份病人可有下肢水肿或色素沉着。

1.2、辅助检查

慢性病人血清转氨酶正常或轻度升高,凝血酶原活动度不低,半数病人合并功能性肾衰,急性型病人在发病期血清转氨酶明显升高,凝血酶 活动度下降。

影像学检查下腔静脉造影可获确诊,多普勒检查可发现梗阻以上静脉扩张。

2、布卡综合症的病因

由肝静脉和(或)肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起。在西方国家,布加氏综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成而致。常不涉及下腔静脉,或由明显肿大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。

而在东方国家,则以发育异常为多见。在胚胎发育过程中,心下静脉向下、肝总静脉向上生长,而后二者连接后必须沟通。若二者发育到一定阶段而停止,即可导致下腔静脉不连或连接不全。发育异常多为隔膜型、或蹼状、或筛状、或膜状。部分病人为肝静脉内血栓形成,血栓也可繁衍至肝后下腔静脉,形成肝静脉-下腔静脉阻塞。

其他原因如真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、口服避孕药、白塞氏综合征、非特异性血管炎症、血液高凝状态引起的下腔静脉血栓形成;腔外压迫如肿瘤、肥大的肝尾叶或妊娠等均可导致本病的发生。

3、布卡综合症的饮食要求:

应进低盐软食或半流饮食,保证足够的热量和蛋白质。

不吃以下酸性食物:油榨,腌制,可乐,汉堡,牛奶,糖,坚果,豆类,荤菜。

3.1、忌辛辣。

3.2、忌烟。

3.3、忌酒。

3.4、忌食加工食品。

3.5、忌滥用激素、抗生素。

3.6、忌乱用补品。

3.7、忌过多食用蛋白饮食。

3.8、忌高铜饮食。

3.9、忌生活不规律。

布卡综合症的手术治疗方法

手术治疗手术方法多种多样,报道的各种手术方式的病例数均不多。缺少远期疗效观察,故很难对各种手术方式进行比较。应根据病人有无出血、腹水及对手术的耐受能力选择手术方式。

1、碎膜术:术者用食指经右心耳开口深入下腔静脉,以手指碎破隔膜,如需要可使用血管扩张器。此方法操作较简便、迅速、疗效确切,因而得以采用。碎膜术适用于膈肌水平以上,食指可探及的下腔静脉阻塞。

2、分流术:

降低门脉压的分流术:适宜于肝静脉阻塞而下腔静脉通畅者。手术方法包括门―腔静脉分流术和肠系膜上静脉―下腔静脉分流术等。

降低下腔静脉压力的分流术:主要有下腔静脉―右心房架桥术。

降低肝静脉和下腔静脉压力的分流术:手术方法主要有肠系膜上静脉-右心房架桥术。

3、肝移植术:如病情不能很好控制,发展至严重肝损害,出现肝功衰竭时,可考虑肝移植手术。

布卡综合症的诊断鉴别

1、急性型少见,起病急,发展迅速,短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。

2、慢性型较常见,青壮年为主:发病高峰年龄为25~35岁。

3、发病缓慢:病程一般4~5年。

典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现,即同时有肝,脾肿大,食道静脉曲张,胸腹壁静脉曲张,双下肢凹陷性水肿,小腿皮肤色素沉着,重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡,部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主,少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。

4、腔静脉造影:经上,下肢浅静脉插管进行下腔静脉对端造影,可确定下腔静脉有无梗阻,阻塞部位,范围,程度,同时可进行腔静脉测压及肝静脉造影,腔静脉造影与二维超声检查结合,可确定下腔静脉阻塞的性质,部位,范围,程度,同时确定肝静脉与下腔静脉有无交通及交通的程度,腔静脉造影不仅能进一步明确诊断且能为选择手术治疗方案提供依据。