尤文肉瘤

尤文肉瘤的概述

1、定義

骨尤文肉瘤(ES)是小圓形細胞的低分化的惡性腫瘤。它占所有原發性骨腫瘤的6%～8%,是兒童和青少年最常見的惡性原發性骨腫瘤。疼痛和腫脹是最常見的早期症狀,其次是神經根及脊髓等神經功能損傷,部分患者伴低熱,血清高密度脂蛋白膽固醇和紅細胞沉降率明顯升高,有時伴有白細胞計數增多和貧血。病變可產生較大的軟組織腫塊。活檢需要用于診斷。影像學評價詳細的解剖部位,軟組織浸潤,椎管侵占程度及遠處的轉移。根據這些腫瘤和外科手術因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱結構,累及脊柱的罕見。發生率為3.5%～5%。

2、別稱

骨尤文肉瘤

3、發病部位

骨

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

兒童和青少年

6、科室

骨科,腫瘤科

尤文肉瘤的典型症狀

1、尤文肉瘤的典型症狀

疼痛

是最常見的臨床症狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一,初發時不嚴重,但迅速變為持續性疼痛;根據部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關節活動;若發生于長骨臨近關節,則出現跛行、關節僵硬,還伴有關節積液。本腫瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感。

腫塊

隨疼痛的加劇而出現局部腫塊,腫塊生長迅速,表面可呈紅、腫、熱、痛的炎症表現,壓痛顯著,表面可有靜脈怒張,有時腫塊在軟組織內生長極快,2～3個月內即可逐人頭大。發生于髂骨的腫瘤,腫塊可伸入盆腔內,可在下腹部或肛診時觸及腫塊。

全身症狀

患者往往伴有全身症狀,如體溫升高達38℃～40℃,周身不適,乏力,食欲下降及貧血等。另外,腫瘤所在部位不同,還可引起其他症狀,如位于股骨下端的病變,可影響膝關節功能,并引起關節反復積液;位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。

2、尤文肉瘤的分類

溶骨型,以骨質破壞為主,可有少量骨膜新生骨或小針狀骨形成。

硬化型,瘤區內骨增生硬化,骨皮質外出現大量的針狀與骨膜新生骨,骨質破壞不易觀察,或僅有少量骨質破壞可見。

混合型,骨質破壞與骨膜增生基本等量混合表現。

尤文肉瘤的病因病機

病因尚不明確,可能與放射性因素、遺傳因素等有關。

尤文肉瘤的檢查診斷鑒別方法

X線檢查

表現多種多樣,依發生部位不同,表現亦不相同。

血管造影

血管造影對于診斷很有價值。90%的病灶內可顯示血管增多且擴張。

CT及MRI檢查

能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞,呈軟組織腫塊影;在T1加權像上呈均勻的長T1信號;在T2加權像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊,骨質廣泛破壞。

核素骨掃描

不僅可顯示原發病灶的范圍,而且還可發現全身其他病灶。

尤文肉瘤的并發症

易并發發熱,感染等疾病。

尤文肉瘤的防治方案

1、尤文肉瘤的預防方法

避免接觸放射性物質,做到早發現早診斷早治療。

2、尤文肉瘤的治療方法

該疾病惡性程度高,病程短,轉移快,采用單純的手術、放療、單藥化療,效果均不很理想,絕大多數患者在2年內死亡,5年生存率不超過10%。近年來采用綜合療法,使局限尤文肉瘤治療后5年存活率提高到75%以上。