多发性硬化

多发性硬化的概述

1、定义

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

2、别称

无

3、发病部位

脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑

4、传染性

无传染性

5、高发人群

青年女性、中年女性

6、科室

神经内科

多发性硬化的典型症状

1、多发性硬化的典型症状

多发性硬化病变比较弥散,因此症状和体征也比较复杂,可出现神经炎、球后视神经炎、眼肌麻痹、肢体瘫痪、锥体束征及精神症状。病变位于小脑时出现共济失调、肢体震颤及眼球震颤。病变侵犯内侧纵束而出现眼球持续性、不规则的多种样式的不自主的眼肌阵挛。如发生不易解释的眩晕及垂直性眼震,特别是年轻患者急性眩晕及垂直性眼震持续于眩晕停止之后应想到本病。

2、多发性硬化的分类

目前公认MS临床分型:

复发缓解型MS(RRMS)

MS的最常见病程类型,80%MS患者发病初期为本类型,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5～15年内最终转变为SPMS。

继发进展型MS(SPMS)

RRMS后的一个病程类型,表现为在复发缓解阶段以后,疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症,疾病逐渐缓慢加重的过程。RRMS患者中约50%在10年内/80%在20年内转变为本型。

原发进展型MS(PPMS)

MS的少见病程类型,10%～15%MS患者最初即表现为本类型,临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重,并且病程大于一年。

进展复发型MS(PRMS)

MS的少见病程类型,约5%～10%MS患者表现为本类型,疾病始终呈缓慢进行性加重,病程中有少数缓解复发过程。

多发性硬化的病因病机

病因和发病机制至今尚未完全明确,近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。

多发性硬化的检查诊断鉴别方法

脑脊液检查、诱发电位和磁共振成像三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。

多发性硬化的并发症

神经系统表现多种多样是MS的特点,随病情发展,或病变程度不同,出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。

多发性硬化的防治方案

1、多发性硬化的预防方法

自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

2、多发性硬化的治疗方法

近年来的治疗实验大多基于抗炎和免疫抑制药物。临床对照研究证明,只有促皮质素(促肾上腺皮质激素)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、泼尼松(强的松)、环磷酰胺和干扰素(β-干扰素)对改善临床和MRI病损作用良好。在抗炎因子的干预下,患者从每次发作中恢复的速度加快。但在急性恶性型MS,大部分患者抗炎治疗是无效的;少数患者疗效仅能维持1个月余。尚不能证明类固醇激素能缩短整个病程,或者能够预防复发,所以对其长期的疗效难以定论。