尿崩症

尿崩症的概述

1、定义

尿崩症(DI)是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症(CDI),后者为肾性尿崩症(NDI),其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。尿崩症常见于青壮年,男女之比为2︰1,遗传性NDI多见于儿童。

2、别称

肾性尿崩症

3、发病部位

肾、颅脑

4、传染性

无传染性

5、高发人群

青壮年男性

6、科室

内分泌科、肾内科

尿崩症的典型症状

1、尿崩症的典型症状

垂体性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见,男女之比约2:1。一般起病日期明确。

大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显着,尿量比较固定,一般4L/d以上,最多不超过18L/d,但也有报道达40L/d者。尿经重小于1.006,部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010。尿渗透压多数<200mOsm/kg·H2O。口渴常严重,渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。一般尿崩症者喜冷饮。如饮水不受限制,仅影响睡眠,引起体力软弱。智力,体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、月经周期和妊娠期可以加重。

遗传性尿崩症幼年起病,因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症,肿瘤及颅脑外伤手术累及渴觉中枢时除定位症状外,也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等)。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿崩症症状反而会减轻,糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。

2、尿崩症的分类

无分类。

尿崩症的病因病机

尿崩症发病原因分为原发性与继发性。原发性病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少,Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷,神经垂体缩小。继发性中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害,如颅脑外伤或手术后、肿瘤,包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移等。

尿崩症的检查诊断鉴别方法

凡有烦渴、多饮、多尿及低比重尿者应考虑本病,必要时可进行血尿渗透压测定和禁水-加压素试验,常可明确尿崩症的诊断,并有助于评估尿崩症的程度和分类。

尿崩症的并发症

可见肾输尿管积水、膀胱扩张等并发症。

尿崩症的防治方案

1、尿崩症的预防方法

避免长期精神刺激。长期精神刺激(如恐吓、忧伤、焦虑或清神紧张等)可引起大脑皮层功能紊乱,进而引起内分泌失调。使抗利尿激素分泌更加来足,尿量更多,使本病更加严重。避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高,从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热,化燥伤阴,加重本病烦渴等症状。

2、尿崩症的治疗方法

尿崩症可用激素替代治疗。血管加压素口服无效。水剂血管加压素5～10U皮下注射,作用可持续3～6小时。这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短,可识别神经垂体功能的恢复,防止接近静脉输液的病人发生水中毒。对于继发性尿崩症患者,应尽量治疗其原发病,如不能根治也可基于上述药物治疗。