gardner综合征是怎么引起的

1、gardner综合征是怎么引起的

病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关,病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显,息肉十二指肠最多见,回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大,多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey.

2、gardner综合征的症状体征

内窥镜及X线检查可确定消化道息肉及骨瘤,并有结肠息肉,软组织肿瘤和骨瘤三联征即可确诊。

结肠多发性息肉;主要症状有腹泻,粘液便或血便,胃,十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高。

软组织瘤:好发于面部 ,躯干或四肢,多为皮脂腺囊肿,纤维瘤表皮囊肿,脂肪瘤等。

骨瘤:好发于颌骨,颚骨,蝶骨等扁平骨,尚可见齿发育异常,如多齿,牙瘤,埋藏齿。

3、Gardner综合征的简介

Gardner综合征,又称为魏纳-加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉-骨瘤-软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症,系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤,软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征,本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤性息肉,癌变率达50%,骨瘤均为良性。男女均可罹患,有家族史。

Gardner综合征的保健

保健:

术后应定期复查,对保留直肠者,每年复查1次肠镜,术后复查还应注意上消化道,如有腺瘤予内镜下圈套切除。以及注意术后硬纤维瘤的发生。

对腺瘤性结肠息肉病基因突变者,宜每年进行结肠镜检查。对有双侧先天性视网膜色素上皮肥厚(眼底镜检出),如出现4个以上取侧病变,为无症状高危家庭成员,其敏感性为78%~86%,特异性为95%~99%.骨和软组织肿瘤可根据肿瘤大小和临床表现给予手术切除或临床随访。