苯丙氨酸是什么

1、苯丙氨酸是什么

苯丙氨酸系統命名為“2-氨基苯丙酸”,是α-氨基酸的一種,具有生物活性的光學異構體為L-苯丙氨酸(L-Phenylalanine)比旋光度為-35.1°。苯丙氨酸是人體必需氨基酸之一,常溫下為白色結晶或結晶性粉末固體,減壓升華,溶于水,難溶于甲醇、乙醇、乙醚。苯丙氨酸廣泛用于醫藥和阿斯巴甜的主要原料。L-苯丙氨酸在生物體內可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉化為L-酪氨酸(L-Tyrosine),后繼續分解。

2、苯丙氨酸的化學性質

苯丙氨酸具有氨基酸的通性,包括與酸堿反應,生成內鹽、氨基與2,4-二硝基氟苯(DNFB)亞硝酸、鹵代烴反應、羧基的成酯、酸酐、酰胺反應。苯丙氨酸可與茚三酮反應生成顯藍~紫紅物質。苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸,苯丙酮酸生成就增多,在血和尿中出現苯丙酮酸,導致智力發育障礙,稱為苯丙酮尿症(PKU),故此類患者應忌食含苯丙氨酸的食品。

3、苯丙氨酸的制備

苯丙氨酸可通過微生物發酵、蛋白質水解、以及有機合成的方法制備。合成法制備苯丙氨酸的收率低,通常從天然產物中提取。將脫脂大豆用鹽酸水解后,除去酸性氨基酸,用活性炭或脫色樹脂吸附苯丙氨酸和酪氨酸。然后,用溶劑將苯丙氨酸溶出、分離。也可采用先把水解液中的苯丙氨酸轉變為2,5-二溴苯磺酸鹽,然后利用溶解度的差異,從亮氨酸、精氨酸等氨基酸中分離出來的方法。

苯丙氨酸代謝障礙的發病機制

1、根據生化缺陷的不同可分為:典型PKU,先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷。持續性高苯丙氨酸血症,見于苯丙氨酸羥化酶異構酶缺陷或典型苯丙酮尿症雜合子,血苯丙氨酸增高。一過性輕度高苯丙氨酸血症,多見于早產兒,是苯丙氨酸羥化酶成熟延遲所致。苯丙氨酸轉氨酶缺乏,雖然血苯丙氨酸含量增加,但尿中苯丙酮酸及羥苯乙酸可不增高,給予負荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。

2、典型PKU患兒出生時神經系統正常,由于純合子患兒缺乏神經系統保護措施,神經系統長期暴露于苯丙氨酸而出現症狀。如母親是純合子,血苯丙氨酸水平很高,患兒是雜合子,在子宮中就可發生中樞神經系統損害,出生時表現為智力障礙。普通型PKU及某些輕度和嚴重變異型,疾病早期未經治療可出現精神衰退。推測可能為等位基因突變型,表現為高苯丙氨酸血症,無苯丙酮尿症及神經系統受累。

低苯丙氨酸的飲食療法

1、低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型pku的惟一方法,治療的目的是預防腦損傷。飲食療法的原則是使苯丙氨酸的攝入量能保證生長和代謝的最低需要量。由于患者肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代謝生成酪氨酸而在血液中大量蓄積,造成神經系統損害,且苯丙氨酸又經旁路代謝生成苯丙酮酸、苯乙酸,經尿液大量排出,造成患兒尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必須氨基酸,供應不足也會導致生長發育遲緩,嚴重會導致死亡。