什么是髓母細胞瘤

什么是髓母細胞瘤

1、什么是髓母細胞瘤

髓母細胞瘤是顱內惡性程度最高的膠質瘤。其高度惡性表現在三個方面:

1.1、生長極其迅速。

1.2、手術不易全部切除。

1.3、腫瘤細胞有沿腦脊液產生播散性種植的傾向。

主要發生于14歲以下的兒童,少數見于20歲以上者。多倫多和費城兒童醫院皆報道髓母細胞瘤的發病率僅次于小腦星形細胞瘤而居兒童后顱窩腫瘤的第二位。在兒童占神經膠質瘤的10.7%,占顱內腫瘤7.6%。文獻中占神經膠質瘤的6.5%~10%。平均年齡14歲,12歲以下的兒童占本腫瘤全數病人的69%,男女別比為2:1。在兒童幾乎均位于小腦蚓部,突入第四腦室,甚至充滿小腦延髓池。偶見于小腦半球。在成人亦多見于小腦,偶見于大腦半球,但有些學者認為診斷為大腦的髓母細胞瘤,實為神經母細胞瘤。

2、引起髓母細胞瘤的原因

2.1、發病原因

近來的研究認為髓母細胞瘤由原始神經干細胞演化而成,此類細胞有向神經元及神經膠質細胞等多種細胞分化的潛能,屬原始神經外胚葉腫瘤(PNETs),是一種神經母細胞瘤,其位于后顱窩者又專稱為髓母細胞瘤。后顱窩中線處的髓母細胞瘤來源于后髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細胞,這些細胞可能在出生后數年仍然存在。而偏于一側生長的髓母細胞瘤則發生于小腦皮質的胚胎顆粒層,這層細胞位于軟膜下小腦分子層表層,此層細胞在正常情況下于出生后1年內消失,這可能是髓母細胞瘤多見于兒童的原因之一。

2.2、發病機制

腫瘤位于小腦蚓部者約占80%,多數突向第四腦室生長,年齡較大者(13～15歲)少數位于小腦半球,有人解釋髓母細胞瘤來源于髓帆增殖中心,而大齡者可由小腦外顆粒層細胞殘余發展而來。極少數腫瘤可經枕大孔向下發展到上頸髓椎管(即腦內下降型枕大孔區腫瘤)。腫瘤高度惡性,常有瘤細胞脫落沿腦脊液播散轉移,可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處,有人統計發生腦脊髓轉移者占12%～46%。

3、髓母細胞瘤的臨床表現

3.1、顱內壓增高症狀由于腫瘤易阻塞第四腦室產生腦積水及顱內壓增高,出現頭痛(占79%)、嘔吐(占82%) 、視乳頭水腫(占75%) 等症狀和體征。在幼兒可至頭顱增大,扣之有破罐聲。晚期可出現強直性發作及枕大孔疝。嘔吐的發生率最高,早起可為唯一的症狀。

3.2、小腦症狀及顱神經症狀腫瘤主要破壞小腦蚓部,表現為身體平衡障礙,走路及站立不穩。

髓母細胞瘤的治療方法

髓母細胞瘤的治療主要是手術切除與放射治療。由于腫瘤屬高度惡性,加之腫瘤邊界不十分清楚,故手術后易復發。術后再予以放療,能更妥善的鞏固治療效果。

放射治療也是治療髓母細胞瘤的常用手段,兒童腫瘤需要放療的劑量相對較低,但需要放療的體積相對較大,尤其是髓母細胞瘤全顱全脊髓的放療,可能會導致一些晚期并發症。

質子刀治療是目前最為先進的治療腫瘤的手段。在治療髓母細胞瘤方面有著常規放療不可比擬的優勢。質子射線以Bragg峰的形式釋放能量,其獨特的劑量分布特性可在增加靶區劑量的同時而最大限度的降低了正常組織受量,使質子在治療髓母細胞瘤患者的應用中顯示出了其優越性。

目前臨床研究表明,質子放射治療髓母細胞瘤療效確切,可大大降低后顱窩外和脊柱前正常組織器官的受照劑量,減少了正常組織晚期并發症和第2原發癌的發生,取得常規放療不能達到的良好效果。

髓母細胞瘤如何預防

1、避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。

2、高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤斗爭。

2.1、避免有害物質侵襲:腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在他們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報道詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的。

2.2、促進身體提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。