血友病a怎么治療

血友病a怎么治療

1、血友病a怎么治療之預防出血

自幼養成安靜生活習慣,以減少和避免外傷出血,盡可能避免肌肉注射,如因患外科疾病需作手術治療,應注意在術前、術中和術后輸血或補充所缺乏的凝血因子。

2、血友病a怎么治療之局部止血

對表面創傷、鼻或口腔出血可局部壓迫止血,或用纖維蛋白泡沫、明膠海綿沾鮮血或血漿局部壓迫止血,亦可用棉球或紗布沾組織凝血活酶或凝酶敷于傷口處。早期關節出血者,宜臥床休息,并用夾板固定肢體,放于功能位置,亦可用局部冷敷,并用彈力繃帶纏扎。

3、血友病a怎么治療之替代療法

是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ:C水平達正常人的3%～5%時,患者一般不會有自發性出血,外傷或手術時才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。

輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大,其應用受到限制。

4、血友病a怎么治療之DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)

一種人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用,靜脈注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。

影響血友病A抑制物的因素有哪些

1、治療相關因素

有研究認為只用一種制劑本身即可能抑制抑制物的發生,我們未發現使用因子ⅷ前使用血漿及其他血制品、使用多種因子ⅷ的品牌、最近2周用過因子ⅷ、每年因子ⅷ使用頻率大于10次這些治療因素和發生抑制物有明顯的關系;而有大出血或手術史并增大劑量使用因子ⅷ, 則容易引起抑制物的產生,且有統計學意義

2、開始治療的年齡

最近的報道認為兒童早期即15歲以前避免接觸因子ⅷ發生抑制物的危險性是降低的 ,但對此結論是有爭議的。有報告發現成人患者在外科手術時首次接觸因子ⅷ后產生抑制物,本研究支持這一結論。血友病治療

3、因子ⅷ:ag

根據因子ⅷ: c和因子ⅷ: ag的水平,可將血友病甲分為交叉反應物質陰性型(crm - )和交叉反應物質陽性型(crm + ) 。嚴重的基因突變如無義突變、大段缺失或22內含子倒置使無法合成因子ⅷ或只合成截斷型因子ⅷ,循環中無因子ⅷ抗原(crm - ) ,機體對因子ⅷ抗原無耐受

血友病的症狀是什么

出血為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:

1、重型

血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開始學爬、學走后出現出血症狀,甚至結扎臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重,常有皮下、肌肉 及關節等部位的反復出血,關節內血腫畸形多見。此外,還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血,肺、胸腔、顱內出血少見。

2、中間型

FⅧ活性為1%～5%,起病在童年時期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關節出血,但反復次數較少,嚴重程度也輕于重型。

3、輕型

FⅧ活性為5%～25%,出血多在青年期,由于運動、拔牙或外科手術后出血不止而被發現,出血輕微,可以正常生活,參加運動,偶爾發生關節血腫。

4、亞臨床型

只有大手術后才發生出血,實驗室檢查可以證實為本病,FⅧ活性為25%～40%。