什么是間質瘤

1、什么是間質瘤

間質瘤是起源于胃腸道壁的間葉性腫瘤,規范名稱為胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST),源于消化道的間葉組織,是具有多向分化潛能的原始間質干細胞及潛在惡性生物學行為的腫瘤,可以發生在消化道的任何部位,但最常發生于胃。胃腸道間質瘤是一個隨著病理臨床技術發展而逐漸被認識的診斷概念,是消化道最常見的間葉源性腫瘤,組織學上富于梭形細胞、上皮樣細胞、偶爾為多形性細胞,呈束狀、彌漫狀排列,具有非定向分化的特性。間質瘤危險分級標準基于腫瘤大小及核分裂數目。

2、間質瘤的病理學特點

2.1、大體形態

腫瘤大小不一,自0.2cm～44cm不等,起源于胃腸道壁固有肌層,可向腔內、腔外或同時向腔內、腔外生長。向腔內生長可形成潰瘍,因此根據腫瘤主體位置可分為腔內型、壁內型、啞鈴型、腔外型和腹內胃腸道外型。大多數腫瘤呈膨脹生長,邊界清楚,質硬易碎;切面魚肉狀,灰紅色,中心可有出血、壞死、囊性變等繼發性改變。腫瘤數目可為多個。

2.2、組織學特點

GISTs主要是由梭形細胞和上皮樣細胞構成,兩種細胞可同時出現于不同的腫瘤中,但形態學變化范圍大。依據兩種細胞的多少可分為梭形細胞型、上皮樣細胞型以及梭形和上皮細胞混合型。腫瘤細胞的排列也呈多樣化,以束狀和片狀排列居多。胃與小腸的形態學變化大,直腸的形態學變化小,大部分為梭形細胞型,交叉束狀排列多。

3、間質瘤晚期的症狀

3.1、常明顯消瘦、貧血、乏力、食欲不振、精神萎糜等惡液質症狀。

3.2、多有明顯上腹持續疼痛:癌灶潰瘍、侵犯神經或骨膜引起疼痛。

3.3、可能大量嘔血、黑便等、胃穿孔、胃梗阻致惡心嘔吐或吞咽困難或上腹飽脹加劇。

3.4、腹部包塊或左鎖骨上可觸及較多較大的質硬不活動的融合成團的轉移淋巴結。

3.5、有癌細胞轉移的淋巴結增大融合壓迫大血管致肢體水腫、心包積液;胸腹腔轉移致胸腹水,難以消除的過多腹水致腹彭隆脹滿。

3.6、肝內轉移或肝入口處轉移淋巴結腫大融合成團或該處脈管內有癌栓堵塞引起黃疸、肝腫大。

3.7、常因免疫力差及腸道通透性增高引起腸道微生物移位入血致頻繁發熱、或胸水壓迫肺部引起引流不暢導致肺部感染、或嚴重時致感染性休克。

3.8、因廣泛轉移累及多臟器正常組織受壓喪生功能、大量癌細胞生長搶奪營養資源使正常組織器官面臨難以逆轉的惡性營養不良最終至多臟器功能衰竭而死亡。

間質瘤的治療方法

1、手術治療

手術切除:是間質腫瘤首選且唯一可能治愈的方法,可行局部切除或行楔形切除,切緣距腫瘤邊緣應超過2cm以上。GIST高危患者術后復發轉移率高,可達55%～90%,80%在術后1～2年內有3/4局部復發,半數還同時出現肝轉移,雖有可能再切除,但難以提高生存率,原發灶切除徹底無轉移灶者5年生存率54%(50%～65%),不能徹底切除或轉移者5年總生存期<35%,不能切除者總生存期 9～12月。

2、疾病預后

不同間質腫瘤侵襲性確實不同,腫瘤部位、大小、核分裂像、腫瘤術中是否完整切除、組織學類型、免疫組織化學類型、增生抗原表達、增生倍數、性別年齡、突變類型與腫瘤的預后相關,但目前無統一的預后標準。