系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮的概述

1、定义

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。

2、别称

无。

3、发病部位

全身。

4、传染性

无传染性。

5、高发人群

20～40岁女性。

6、科室

风湿免疫科。

系统性红斑狼疮的典型症状

1、系统性红斑狼疮的典型症状

发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。

2、系统性红斑狼疮的分类

2.1、皮肤病变：盘状红斑(DLE),是系统性红斑狼疮的慢性皮肤损害,约有百分之二至十的DLE可发展为系统性红斑狼疮。亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于百分之七至二十七的患者,多为对称性,常见于阳光暴露的部位,红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑,多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区,愈合后不留有瘢痕。急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑,约见于百分之三十至六十的系统性红斑狼疮患者,常是系统性红斑狼疮的起始表现,光照可使红斑加重或诱发红斑。

2.2、狼疮肾炎(LN)：系统性红斑狼疮的肾脏损伤多出现在一半到三分之二的患者,诊断狼疮肾炎的主要依据是肾脏病理活检、尿蛋白及红白细胞检查,评价肾脏损伤的程度除了依据临床资料外,更重要的是依据肾脏活检的病理及免疫分型。

2.3、神经精神性狼疮(NP系统性红斑狼疮)：是系统性红斑狼疮的中枢神经或周围神经系统的弥漫性或局灶性受累而导致的一系列神经精神性临床表现的综合征。约百分之四十在发病时即出现神经精神性症状,百分之六十三出现在系统性红斑狼疮确诊后的第一年内。

系统性红斑狼疮的病因病机

在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。

系统性红斑狼疮的检查诊断鉴别方法

1、检查方法

1.1、常规检查

1.1.1、血常规：观察白细胞血小板及血色素。系统性红斑狼疮患者可以表现为不明原因的血小板减少、白细胞减少或急性溶血性贫血。

1.1.2、尿液检查：尿蛋白阳性、红细胞尿、脓尿、管型尿(>1个/高倍视野)均有助于诊断。

1.1.3、便常规：潜血阳性时应注意消化系统病变。

1.1.4、急性时相反应物：血沉(ESR)的增快多出现在狼疮活动期,稳定期狼疮患者的血沉大多正常或轻度升高。血清CRP水平可正常或轻度升高;当CRP水平明显升高时,提示系统性红斑狼疮合并感染的可能,但也可能与系统性红斑狼疮的病情活动有关。

1.2、免疫系统检查

免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)是一组具有抗体样活性及抗体样结构的球蛋白,分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE等五类。系统性红斑狼疮患者的免疫球蛋白可表现为多克隆的升高,严重时出现高球蛋白血症。蛋白电泳可显示球蛋白明显的升高、特别是球蛋白的升高较为显着。

1.3、自身抗体的检测

系统性红斑狼疮患者的血清中可检测到多种自身抗体,但其在分类诊断中的敏感性和特异性各不相同。

2、诊断鉴别

2.1、类风湿性关节炎

类风湿性关节炎以关节和关节周围组织非化脓性炎症为主,关节病变呈持续性,程度较重,晨僵时间长,畸形多见,全身损害少见,X线显示侵蚀性关节炎,血清中可查到自身抗体。而系统性红斑狼疮有典型皮疹,关节病变为非侵蚀性,多有肾脏病变,抗Sm抗体、抗dsDNA抗体阳性。

2.2、药物性狼疮

药物性狼疮常有服药史,主要表现为发热、管型尿、显微血尿和氮血症少见,DNA抗体多阴性,病情较轻,与系统性红斑狼疮最大的区别在于药物性狼疮常于停药后消失,再次用药很快再发病。

2.3、多发性肌炎

多发性肌炎可表现为关节痛或多关节炎,肌肉酸痛无力,以上眼睑暗紫色涨红为特征,而系统性红斑狼疮虽然也有皮肤及肌肉病变,但肌无力、肌肉疼痛症状较轻、肌酶谱多正常、肌电图无特异性改变。

系统性红斑狼疮的并发症

1、过敏

本病易发生药物过敏,且表现较重,一旦过敏则不容易逆转或病情恶化,有时疾病处于相对稳定期,接受致敏的药物即可引起病情急性发作如持续性高热等,容易引起过敏的药物常见者有:青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素、普鲁卡因胺、苯妥英钠等,故狼疮病人禁用以上药物。

2、感染

是常见的并发症,也是最常见的死因及病情恶化的主要因素。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。致病菌可为金黄色葡萄球菌、奴卡菌、大肠杆菌、变形杆菌、结核菌、隐球菌及病毒等。

系统性红斑狼疮的防治方案

1、系统性红斑狼疮的预防方法

1.1、避免日晒,约百分之73的病人有光过敏症状。紫外线、红外线、热及荧光都可引起SLE发作而使病情加重,故患者应避免日晒。夏季阳光较强的时间外出时应使用遮阳帽或遮阳伞,并可以使用遮光剂。

1.2、避免吸烟,吸烟不利于病情恢复,甚至加重病情。吸烟可加重雷诺现象和血管病变。

1.3、注意个人卫生切勿挤压皮肤斑丘疹,预防皮损处感染。保持皮肤清洁干燥,每天用温水擦洗,忌用碱性肥皂。避免接触刺激性物品,如染发烫发剂、定型发胶、农药等。

1.4、在急性活动期应以休息为主,但并不意味着完全卧床,绝对的卧床休息会加重乏力,同时引起骨质疏松,肌肉废用及萎缩。而在缓解期可进行适合于自己的循序渐进的身体锻炼。避免过度兴奋、激动和悲哀,保持情绪稳定。

2、系统性红斑狼疮的治疗方法

2.1、药物：主要用非甾体类抗炎药,在治疗红斑狼疮这种疾病时,也可以用这种药物,这类药能抑制前腺素合成,还可以对发热、关节痛、肌痛进行的治疗,并且对发热、胸膜、心包病变都有很好的效果。但是要注意这类药物影响肾血流量,合并肾炎患者,要慎用。

2.2、激素：主要是糖皮质激素,糖皮质激素是治疗红斑狼疮疾病的主要药物,主要适用于急性或暴发性的患者。如果主要的脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向,那么这时也可以应用糖皮质激素。

2.3、血浆交换疗法：主要是通过去除患者的血浆,以达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体的作用,然后再输入正常血浆,效果不错。

2.4、心理：红斑狼疮还与患者的心理态度也是有很大的关系。不管是在什么样情形下,患者都要保持一个乐观的心态,这样才有利于病情的恢复。红斑狼疮的治疗,到目前为止还没有更好的方法,只能够是做到及早发现红,及时进行诊断治疗,从而才能够最大程度控制病情发展,使患者受到最小伤害。