狼疮性肾炎
狼疮性肾炎的概述
1、定义
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。
2、别称
无
3、发病部位
肾
4、传染性
无传染性
5、高发人群
青壮年
6、科室
风湿免疫科
狼疮性肾炎的典型症状
1、狼疮性肾炎的典型症状
全身表现
间断发热,颧部红斑(蝶形红斑),盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,关节炎,浆膜炎,神经系统异常(抽搐或精神病)。
肾脏表现
单纯性血尿或蛋白尿,血尿、蛋白尿伴水肿、腰酸或高血压,即肾炎样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿,即肾病综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,呈急进性肾炎表现;肾间质病变;慢性肾衰竭。
2、狼疮性肾炎的分类
世界卫生组织将狼疮肾炎分为6型:
I型:正常或微小病变。
Ⅱ型(系膜增殖型):肾小球的系膜细胞增殖,系膜增厚,临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿,此型预后好。
Ⅲ型(局灶增殖型):肾小球受累不超过50%。肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死,有少量或中等量尿蛋白,血尿少见,激素治疗反应好,较少发生肾衰。
Ⅳ型(弥漫增殖型):肾小球受累超过50%。肾小球基底膜不规则增殖,广泛坏死,可有重度蛋白尿、管型尿及高血压,预后差。
V(膜型):可有系膜、基底膜增厚,但无细胞的增殖和坏死。常有大量尿蛋白,浮肿、高血压和胆固醇增高,血白蛋白减少,激素治疗时好时坏,预后变化大,最终发展为肾衰。
Ⅵ型(硬化型):肾小球硬化,肾功能衰竭,治疗效果差,预后坏。
狼疮性肾炎的病因病机
SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。上述多种因素相互作用,引起机体免疫系统紊乱,其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体,后者与抗原形成免疫复合物,并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常,这是SLE多组织、器官损伤的共同机制。狼疮性肾炎的发病机制可能与以下因素有关:循环免疫复合物在肾脏沉积;原位免疫复合物形成;局部补体激活;自身抗体的直接作用;T细胞介导的免疫反应等。
狼疮性肾炎的检查诊断鉴别方法
狼疮性肾炎患者在治疗前及随访中应做以下化验检查:血常规,以了解有无贫血,白细胞减少或血小板减少;红细胞沉降率(血沉);肝肾功能;自身抗体;补体;冷球蛋白;CD4/CD8T淋巴细胞;尿液检查。医生会根据病情有目的选择化验项目,目的是了解狼疮活动性及肾脏损害的变化情况,以便于医生调整用药。
狼疮性肾炎的并发症
容易出现感染、心血管并发症、股骨头坏死等并发症。
狼疮性肾炎的防治方案
1、狼疮性肾炎的预防方法
紫外线照射加重狼疮性肾炎病情较为常见。因为紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,而使抗原性增强,促使系统性红斑狼疮发生。因此,狼疮性肾炎患者在日常生活中应避免在强烈的日光下长时间曝晒,以减少紫外线过度照射造成的肾损害。
2、狼疮性肾炎的治疗方法
治疗前应根据临床、免疫学、肾脏病理检查来判断疾病是否活动。有疾病活动表现者均应予以积极治疗。最好争取做肾穿刺明确病理类型。
治疗原则:抑制免疫、减轻肾小球炎症反应、改善血液高凝状态、预防肾功能恶化。
治疗方法:对LN的治疗主要是环磷酰胺加激素。