结缔组织病

结缔组织病的概述

1、定义

结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病,包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。

2、别称

无

3、发病部位

结缔组织

4、传染性

无传染性

5、高发人群

中老年人

6、科室

风湿免疫科

结缔组织病的典型症状

1、结缔组织病的典型症状

结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

2、结缔组织病的分类

结缔组织病可以分化为:红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、脂膜炎、白塞氏病、结节性红斑、结节性脂膜炎等风湿免疫性疾病。

结缔组织病的病因病机

本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。

结缔组织病的检查诊断鉴别方法

针对自身抗原的自身抗体是包括系统性红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、某些肿瘤及副肿瘤综合征等在内的许多疾病的特征。其中一些自身抗体是疾病的特异性标记物,它们的抗原如核小体、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、着丝点抗原、线粒体和异质核糖核蛋白(hn-RNP)等细胞内大分子复合物或颗粒。B细胞过度活跃,T细胞功能异常和HLA易感性等多种因素都可能诱发自身抗体。类风湿因子常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,部分患者有弥漫的高丙球蛋白血症。部分患者血清补体有轻度到中度减少。有活动性肌炎时血清肌酸激酶和醛缩酶通常增高。部分患者有中度贫血与白细胞计数减少。有临床意义的Coombs试验阳性的溶血性贫血与血小板减少常见于系统性红斑狼疮。肾小球肾炎患者尿常规可查到血尿、管型和蛋白。

结缔组织病的并发症

1、胸膜炎。

2、心脏病变如心包炎心肌炎完全性传导阻滞节律紊乱和心力衰竭亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。

3、肾脏病变如弥漫性膜性增生性改变弥漫性膜性肾炎局灶性肾小球肾炎肾小球血管膜细胞增生细胞浸润内膜增殖和血管闭塞。

4、神经系统病变如无菌性脑膜炎癫痫横贯性脊髓炎马尾综合征多发性周围神经病变和三叉神经病变发作性血管性头痛和精神病。

5、消化道症状如食道扩张蠕动减弱或消失吞咽困难十二指肠扩大和大肠憩室曾报导有肠壁囊样积气症。

6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大

7、干燥综合征或桥本甲状腺炎。