天疱疮

天疱疮的概述

1、定义

天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体,因此,在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性。

2、别称

无

3、发病部位

皮肤,黏膜

4、传染性

无传染性

5、高发人群

50～60岁

6、科室

皮肤科

天疱疮的典型症状

1、天疱疮的典型症状

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解,形成表皮内裂隙和大疱,疱液中有棘刺松解细胞,这种细胞胞体大,呈球形,胞核大而深染,胞浆均匀嗜碱性。

不同型棘刺松解的部位不同,寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方,因此水疱在基底层上,增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同,但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生,并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿,落叶性,红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部,形成的疱最为浅表,瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。

2、天疱疮的分类

我国传统上将天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

天疱疮的病因病机

本病病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒,抗体主要是IgG,可见四种IgG亚型,少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上,导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性,故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能,导致棘刺松解。

天疱疮的检查诊断鉴别方法

诊断要点为皮肤上有松弛大疱,尼氏征阳性,常伴有黏膜损害,水疱基底涂片可见天疱疮细胞,组织病理改变有特征性,表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体,水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查,表皮细胞间有IgG和C3沉积。

天疱疮的并发症

常伴不同程度发热,厌食,神疲乏力等,由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质,电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症,肺炎等继发感染,颊黏膜是最常见的受累部位,咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食,咀嚼及吞咽困难。

天疱疮的防治方案

1、天疱疮的预防方法

天疱疮是一种病因不明,严重的慢性大疱性皮肤病,且久治不愈,给患者造成严重的危害。因而加强天疱疮的预防工作很重要,由于天疱疮的发病与病毒感染、紫外线照射、某些药物,如青霉胺等的刺激相关,因而要对这些诱因加以规避。对于皮损患者应及时处理,保持皮肤的干燥、清洁,防止继发感染。预防天疱疮要多食含蛋白质、碳水化合物、矿物质丰富的食物。

2、天疱疮的治疗方法

支持疗法甚为重要,应给予高蛋白高维生素饮食,注意水及电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。

皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物。常用的有泼尼松(强的松)、泼尼龙等。开始的剂量需大,以期尽快控制病情,一般先给予泼尼松,对皮损面积小于体表10%的轻症患者给以30一40mg/d,对皮损面积占体表30%左右的中症患者给以60mg/d;对皮损面积占体表50 %以上的重症患者给以80mg/d,给药后密切观察病情变化。如3一5天后,仍有新水疱出现,应酌情加量。直至能控制新的水疱出现,且原有皮疹消退,维持此剂量10天一2周,然后减量。开始减量可稍快,如每周减总量的10%,减至30mg/d后要慎重。在减药过程中,若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后,逐渐调整至维持量,并长期服用。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因。