天皰瘡

天皰瘡的概述

1、定義

天皰瘡是一種慢性、復發性、嚴重的表皮內棘刺松解性大皰性皮膚病。患者體內存在針對Ca[sup]2+[/sup]依賴的細胞間粘連分子——鈣粘蛋白的抗體,因此,在正常皮膚或黏膜上出現松弛性水皰,尼氏征陽性。

2、別稱

無

3、發病部位

皮膚,黏膜

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

50～60歲

6、科室

皮膚科

天皰瘡的典型症狀

1、天皰瘡的典型症狀

基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解,形成表皮內裂隙和大皰,皰液中有棘刺松解細胞,這種細胞胞體大,呈球形,胞核大而深染,胞漿均勻嗜堿性。

不同型棘刺松解的部位不同,尋常性天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方,因此水皰在基底層上,增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同,但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生,并有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫,落葉性,紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部,形成的皰最為淺表,瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部,皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。

2、天皰瘡的分類

我國傳統上將天皰瘡分為四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。

天皰瘡的病因病機

本病病因尚未完全明確,現認為是一種自身免疫性疾病。天皰瘡的抗原主要是橋粒,抗體主要是IgG,可見四種IgG亞型,少數為IgA。抗體結合到表皮細胞上,導致棘刺松解。天皰瘡抗原的cDNA序列與鈣粘蛋白有明顯的同源性,故天皰瘡抗體也損害了表皮細胞間的粘連功能,導致棘刺松解。

天皰瘡的檢查診斷鑒別方法

診斷要點為皮膚上有松弛大皰,尼氏征陽性,常伴有黏膜損害,水皰基底涂片可見天皰瘡細胞,組織病理改變有特征性,表皮內有棘刺松解。間接免疫熒光檢查血清中有天皰瘡抗體,水皰周圍正常皮膚或新皮損直接免疫熒光檢查,表皮細胞間有IgG和C3沉積。

天皰瘡的并發症

常伴不同程度發熱,厭食,神疲乏力等,由于皮膚大面積糜爛,大量體液外滲,蛋白質,電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合并敗血症,肺炎等繼發感染,頰黏膜是最常見的受累部位,咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食,咀嚼及吞咽困難。

天皰瘡的防治方案

1、天皰瘡的預防方法

天皰瘡是一種病因不明,嚴重的慢性大皰性皮膚病,且久治不愈,給患者造成嚴重的危害。因而加強天皰瘡的預防工作很重要,由于天皰瘡的發病與病毒感染、紫外線照射、某些藥物,如青霉胺等的刺激相關,因而要對這些誘因加以規避。對于皮損患者應及時處理,保持皮膚的干燥、清潔,防止繼發感染。預防天皰瘡要多食含蛋白質、碳水化合物、礦物質豐富的食物。

2、天皰瘡的治療方法

支持療法甚為重要,應給予高蛋白高維生素飲食,注意水及電解質平衡,進食困難者應由靜脈補充,全身衰竭者需少量多次輸血。應注意清潔衛生并防止褥瘡。

皮質類固醇激素為治療本病的首選藥物。常用的有潑尼松(強的松)、潑尼龍等。開始的劑量需大,以期盡快控制病情,一般先給予潑尼松,對皮損面積小于體表10%的輕症患者給以30一40mg/d,對皮損面積占體表30%左右的中症患者給以60mg/d;對皮損面積占體表50 %以上的重症患者給以80mg/d,給藥后密切觀察病情變化。如3一5天后,仍有新水皰出現,應酌情加量。直至能控制新的水皰出現,且原有皮疹消退,維持此劑量10天一2周,然后減量。開始減量可稍快,如每周減總量的10%,減至30mg/d后要慎重。在減藥過程中,若有新水皰出現應暫停減量。至病情穩定后,逐漸調整至維持量,并長期服用。減藥太快或驟然停藥是導致復發的主要原因。