支氣管擴張

支氣管擴張的概述

1、定義

支氣管擴張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎症和纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導致支氣管變形及持久擴張。典型的症狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉,部分有先天遺傳因素。患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。

2、別稱

支氣管擴張症。

3、發病部位

支氣管。

4、傳染性

無傳染性。

5、高發人群

所有人群。

6、科室

呼吸科。

支氣管擴張的典型症狀

1、支氣管擴張的典型症狀

1.1、主要症狀為咳嗽、多痰,痰量或多或少,稠厚膿液,臭味不重。孩子易患上、下呼吸道感染,往往反復患肺炎,甚至并發肺膿腫,常限于同一病變部位。

1.2、胸部體征

與肺炎近似,但輕重懸殊,有時聽診毫無所得,但大多數在肺底可聞濕啰音,位置比較固定。如果病區范圍較廣,縱隔和心臟常因肺不張或纖維性病變而移位于病側。患兒營養發育落后,胸廓畸形。杵狀指、趾的出現早晚不一,最早者1～2個月即可發生,可在患病肺葉手術切除后自然消失。上頜竇炎比較多見。如病情繼續發展,可見肝臟腫大和蛋白尿,也可并發淀粉樣變性病及肺性肥大性骨關節病。

2、支氣管擴張的分類

2.1、先天性支氣管擴張較少見,可因支氣管軟骨發育缺陷所致,見于嬰兒;或由于氣管支氣管肌肉及彈力纖維發育缺陷引起巨大氣管支氣管(tracheobronchomegaly),見于年長兒。

2.2、后天性支氣管擴張常見于麻疹、百日咳、毛細支氣管炎及重症肺炎,尤以腺病毒21型、7型及3型所致嚴重肺炎時較為多見。哮喘病亦系常見,由此類病因所致者多為雙側彌漫性支氣管擴張。如果由于異物堵塞,支氣管淋巴結結核或腫瘤壓迫所致,以及支氣管結核合并肺不張長期存在所致支氣管擴張,多為局限性。支氣管擴張和機體一些特異性的防御功能缺陷有關。主要包括體液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊亂。

支氣管擴張的病因病機

1、感染

感染是引起支氣管擴張的最常見原因。肺結核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發支氣管擴張。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發支氣管擴張。

2、先天性和遺傳性疾病

引起支氣管擴張最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外,可能是由于結締組織發育較弱,馬方綜合征也可引起支氣管擴張。

3、纖毛異常

纖毛結構和功能異常是支氣管擴張的重要原因。Kartagener綜合征表現為三聯征,即內臟轉位、鼻竇炎和支氣管擴張。本病伴有異常的纖毛功能。

4、免疫缺陷

一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴張,一個或多個IgG亞類缺乏通常伴有反復呼吸道感染,可造成支氣管擴張。IgA缺陷不常伴有支氣管擴張,但它可與IgG2亞類缺陷共存,引起肺部反復化膿感染和支氣管擴張。

5、異物吸入

異物在氣道內長期存在可導致慢性阻塞和炎症,繼發支氣管擴張。

支氣管擴張的檢查診斷鑒別方法

1、檢查方法

1.1、有低氧血症

感染明顯時血白細胞升高,核左移。痰有惡臭,培養可見致病菌。藥敏的細菌學檢查,針對囊性纖維化的sweat試驗、血清免疫球蛋白測定(B淋巴細胞)、淋巴細胞計數和皮膚試驗(T淋巴細胞)、白細胞計數和分類(吞噬細胞)、補體成分測定(CH50、C3、C4)。

1.2、肺功能檢查

一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能損害為漸進性,表現為阻塞性通氣障礙,FEV1、FEV1/FVC、PEF降低。殘氣量/肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高。后期可有低氧血症。

1.3、X線胸

可無異常(占10%)或肺紋理增多、增粗,排列紊亂。囊狀支氣管擴張在胸片上可見粗亂肺紋理中有多個不規則蜂窩狀(卷發狀)陰影,或圓形、卵圓形透明區,甚至出現小液平,多見于肺底或肺門附近。柱狀支氣管擴張常表現為“軌道征”,即在增多紋理中出現2條平行的線狀陰影(中央透明的管狀影)。

1.4、胸部HRCT：CT檢查

對支氣管擴張顯示能力取決于CT掃描方法、擴張支氣管的級別及支氣管擴張的類型,CT診斷囊狀支氣管擴張較柱狀擴張可靠性更大。支氣管擴張的CT表現與支氣管擴張類型、有無感染及管腔內有無黏液栓有關。

1.5、支氣管鏡纖維支氣管鏡檢查

通過纖支鏡可明確擴張、出血和阻塞部位。可進行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革蘭染色或細菌培養,對協助診斷及治療均有幫助;通過支氣管黏膜活檢可有助于纖毛功能障礙的診斷。

2、診斷鑒別

2.1、慢性支氣管炎多見于中年以上的患者,冬春季節出現咳嗽、咳痰或伴有喘息,多為白色黏液痰,并發感染時可有膿痰。

2.2、肺膿腫有急性起病過程,畏寒、高熱,當咳出大量膿痰后體溫下降,全身毒血症狀減輕。X線可見大片致密炎症陰影,其間有空腔及液平面,急性期經有效抗生素治療后,可完全消退。

2.3、肺結核多有低熱、盜汗、全身乏力、消瘦等結核中毒症狀,伴咳嗽、咳痰、咯血,痰量一般較少。啰音一般位于肺尖,胸片多為肺上部斑片狀浸潤陰影,痰中可找到結核桿菌或PCK法結核桿菌DNA陽性。

2.4、先天性肺囊腫多于繼發感染后出現咳嗽、咳痰、咯血,病情控制后胸片表現為多個邊界清晰的圓形陰影,壁薄,周圍肺組織無浸潤。

2.5、與肺癌相鑒別。

支氣管擴張的并發症

支氣管擴張症常因并發化膿菌感染而引起肺炎、肺膿腫、肺壞疽、膿胸、膿氣胸。當肺組織發生廣泛性纖維化,肺毛細血管床遭到嚴重破壞時,可導致肺動脈循環阻力增加,肺動脈高壓,引起慢性肺源性心臟病。

支氣管擴張的防治方案

1、支氣管擴張的預防方法

1.1、戒煙,避免吸入刺激性氣體。

1.2、制繼發感染,徹底治療呼吸道疾病,如小兒麻疹,百日咳,支氣管肺炎等,在幼年時期積極防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎等疾病,并作好傳染病的預防接種。以防止支氣管腔受損而發展成為支氣管擴張。

1.3、增強體質,提高抗病能力,堅持參加適當體育鍛煉,如跑步、散步、打太極拳等,有助于預防本病的發作。

1.4、預防感冒,積極根治鼻炎、咽喉炎、慢性扁桃腺炎等上呼吸道感染,對防治本病有重要意義。

2、支氣管擴張的治療方法

2.1、清除過多的分泌物

依病變區域不同進行體位引流,并配合霧化吸入。有條件的醫院可通過纖維支氣管鏡行局部灌洗。

2.2、抗感染

支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌,常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等,可針對這些病原菌選用抗生素,應盡量做痰液細菌培養和藥敏實驗,以指導治療。伴有基礎疾病(如纖毛不動症)者,可根據病情,長期使用抗生素治療。

2.3、提高免疫力

低丙球蛋白血症、IgG亞類缺乏者,可用丙種球蛋白治療。

2.4、手術治療

病變部位肺不張長期不愈;病變部位不超過一葉或一側者;反復感染藥物治療不易控制者。可考慮手術治療。