紅斑狼瘡

紅斑狼瘡的概述

1、定義

紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見于15～40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。

2、別稱

無。

3、發病部位

皮膚。

4、傳染性

無傳染性。

5、高發人群

15～40歲女性。

6、科室

風濕免疫科。

紅斑狼瘡的典型症狀

1、紅斑狼瘡的典型症狀

紅斑狼瘡起病大多在春季,大部分患者的首發症狀是面部出現鮮紅色的斑疹,范圍局限于兩側面頰部、鼻梁部,邊緣清楚,皮疹外形像蝴蝶,俗稱蝶形紅斑。

這種皮疹還有光敏性表現,在室外陽光暴曬后皮疹顏色加深,水腫加重。用手觸摸紅斑的邊緣,有一種柔硬感,患者往往沒有瘙癢感。這種皮疹形態粗看與面部其他過敏性皮膚病相似,如由化妝品過敏引起的化妝品皮炎。但化妝品皮炎的皮疹雖然也有光敏性表現,但紅斑往往不累及鼻梁部,觸摸紅斑的邊緣,沒有柔硬感,且化妝品皮炎患者有明顯瘙癢。

另外,對于早期患者還會出現手背上的凍瘡。兩手背有大小不一、形狀不規則的水腫性紅斑,對稱分布,一般不發生潰爛,不癢,有灼痛,稱為多形紅斑。這種皮疹不受季節影響,一年四季存在,而凍瘡好發于冬季,常發生潰爛,有明顯瘙癢。部分症狀患者往往不重視。如周身大小關節酸痛、低熱、乏力、貧血等。

2、紅斑狼瘡的分類

盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例(約5%)可轉變為系統性紅斑狼瘡。

深部紅斑狼瘡,又稱狼瘡性脂膜炎,是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊,位于真皮深層或皮下脂肪組織,其大小、數目不定,表面膚色正常或淡紅色,質地堅實,無移動性。

系統性紅斑狼瘡是在紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現,少數病人由其它類型的紅斑狼瘡發展而來。

紅斑狼瘡的病因病機

紅斑狼瘡多發于育齡婦女,而相應的在兒童和老年患者中幾乎無性別差異。男性的睪丸發育不全患者多發生紅斑狼瘡。研究發現,在紅斑狼瘡患者中無論男女均有雌酮羥基化產物增高的現象。這也是一種紅斑狼瘡的病因。

遺傳是紅斑狼瘡的病因之一。有紅斑狼瘡遺傳基因的人,一旦遇到特定的環境,就會引發本病。據研究調查避免,黑人、亞洲人患紅斑狼瘡的幾率要高于白人,有紅斑狼瘡基因者該病的發生率可高達 5% ～ 12% ,同卵孿生中發病率高達69% ,而異卵孿生與同家族群相差不大。

在紅斑狼瘡患者中,腎小球內皮細胞和皮損中找到包涵體及類包涵體物質,血清中抗病毒抗體增高, 紅斑狼瘡的動物模型 NZB/NZW 小鼠組織中可分離出 C 型病毒(慢病毒),并可在腎小球內可測得 C 型病毒相關抗原的抗體。有關人士認為紅斑狼瘡與鏈球菌或結核桿菌感染有關,但并未得到證實。

紅斑狼瘡的檢查診斷鑒別方法

DLE的表皮角化過度,毛囊口角栓,基底細胞液化變性;SCLE的組織病理表現類似DLE,但無角化過度和毛囊角栓,標記抗體是抗Ro/SSA抗體和抗La/SSB抗體,其他如血常規、血沉及尿常規視病情不同可有相應改變;SLE的組織病理見基底細胞液化變性,淋巴細胞浸潤。其他如血常規、血沉及尿常規視病情不同可有相應改變,ANA為SLE的刷選抗體,抗dsDNA抗體、抗Sm抗體對SLE的特異性較高。

紅斑狼瘡的并發症

易出現腎功能衰竭和中樞神經系統并發症,如狼瘡性腦病等。

紅斑狼瘡的防治方案

1、紅斑狼瘡的預防方法

如果我們想要更好的預防紅斑狼瘡疾病的話,就應該積極的提高我們身體的抵抗力,節制我們的性生活,SLE患者在病情處于活動期時,應臥床休息,病情穩定后適當參加一些社會活動,從事一些力所能及的工作,但不宜過勞。適當鍛煉身體,注意節制性生活,病情活動期應嚴格避孕,病情穩定一年以上才可考慮妊娠。

2、紅斑狼瘡的治療方法

藥物治療。