狼瘡性腎炎
狼瘡性腎炎的概述
1、定義
狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡(SLE)合并雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病。其發病與免疫復合物形成、免疫細胞和細胞因子等免疫異常有關。除SLE全身表現外,臨床主要表現為血尿、蛋白尿、腎功能不全等。狼瘡性腎炎的病理學分型對于判斷病情活動度及預后、制定治療方案具有重要價值。應根據病情輕重程度不同個體化制定治療方案。
2、別稱
無
3、發病部位
腎
4、傳染性
無傳染性
5、高發人群
青壯年
6、科室
風濕免疫科
狼瘡性腎炎的典型症狀
1、狼瘡性腎炎的典型症狀
全身表現
間斷發熱,顴部紅斑(蝶形紅斑),盤狀紅斑,光過敏,口腔潰瘍,關節炎,漿膜炎,神經系統異常(抽搐或精神病)。
腎臟表現
單純性血尿或蛋白尿,血尿、蛋白尿伴水腫、腰酸或高血壓,即腎炎樣表現;大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫,即腎病綜合征樣表現;血尿、蛋白尿伴腎功能急劇減退,呈急進性腎炎表現;腎間質病變;慢性腎衰竭。
2、狼瘡性腎炎的分類
世界衛生組織將狼瘡腎炎分為6型:
I型:正常或微小病變。
Ⅱ型(系膜增殖型):腎小球的系膜細胞增殖,系膜增厚,臨床上有少量蛋白尿和顯微鏡下血尿,此型預后好。
Ⅲ型(局灶增殖型):腎小球受累不超過50%。腎小球血管內皮細胞呈節段性增殖和局灶壞死,有少量或中等量尿蛋白,血尿少見,激素治療反應好,較少發生腎衰。
Ⅳ型(彌漫增殖型):腎小球受累超過50%。腎小球基底膜不規則增殖,廣泛壞死,可有重度蛋白尿、管型尿及高血壓,預后差。
V(膜型):可有系膜、基底膜增厚,但無細胞的增殖和壞死。常有大量尿蛋白,浮腫、高血壓和膽固醇增高,血白蛋白減少,激素治療時好時壞,預后變化大,最終發展為腎衰。
Ⅵ型(硬化型):腎小球硬化,腎功能衰竭,治療效果差,預后壞。
狼瘡性腎炎的病因病機
SLE是一種多因素包括遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應等參與的特異性自身免疫病。上述多種因素相互作用,引起機體免疫系統紊亂,其中最重要的特征是產生抗核抗體等多種自身抗體,后者與抗原形成免疫復合物,并伴有免疫細胞、細胞因子等免疫異常,這是SLE多組織、器官損傷的共同機制。狼瘡性腎炎的發病機制可能與以下因素有關:循環免疫復合物在腎臟沉積;原位免疫復合物形成;局部補體激活;自身抗體的直接作用;T細胞介導的免疫反應等。
狼瘡性腎炎的檢查診斷鑒別方法
狼瘡性腎炎患者在治療前及隨訪中應做以下化驗檢查:血常規,以了解有無貧血,白細胞減少或血小板減少;紅細胞沉降率(血沉);肝腎功能;自身抗體;補體;冷球蛋白;CD4/CD8T淋巴細胞;尿液檢查。醫生會根據病情有目的選擇化驗項目,目的是了解狼瘡活動性及腎臟損害的變化情況,以便于醫生調整用藥。
狼瘡性腎炎的并發症
容易出現感染、心血管并發症、股骨頭壞死等并發症。
狼瘡性腎炎的防治方案
1、狼瘡性腎炎的預防方法
紫外線照射加重狼瘡性腎炎病情較為常見。因為紫外線可使DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體,而使抗原性增強,促使系統性紅斑狼瘡發生。因此,狼瘡性腎炎患者在日常生活中應避免在強烈的日光下長時間曝曬,以減少紫外線過度照射造成的腎損害。
2、狼瘡性腎炎的治療方法
治療前應根據臨床、免疫學、腎臟病理檢查來判斷疾病是否活動。有疾病活動表現者均應予以積極治療。最好爭取做腎穿刺明確病理類型。
治療原則:抑制免疫、減輕腎小球炎症反應、改善血液高凝狀態、預防腎功能惡化。
治療方法:對LN的治療主要是環磷酰胺加激素。