肢端肥大症的治療方法

肢端肥大症的治療方法

1、肢端肥大症的治療方法

1.1、放射治療:內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等)。60-90%較敏感,也可用x-刀,γ-刀立體放射治療。

1.2、手術治療:大部分垂體GH腺瘤首選腺瘤切除。基本的手術入路分為經顱垂體瘤摘除術和經蝶垂體瘤切除術。

GH瘤完全摘除,可以有效恢復GH正常水平,血清GH水平的急驟下降,IGF-1水平亦隨之下降,因受壓受損的正常垂體功能也可部分或完全恢復,腫瘤壓迫的其他症狀也可恢復。手術效果很大程度上取決于手術者的技術、腫瘤的范圍和大小以及術前GH水平。

1.3、藥物治療:治療肢端肥大症的藥物主要包括:生長抑素類似物、多巴胺能激動劑和GH受體拮抗劑。藥物治療主要用于:不能手術或不愿手術者;手術前縮小腫瘤體積;手術或放療效果不佳或復發者;腫瘤切除后殘余腫瘤的輔助治療;改善并發症。

2、肢端肥大症的發病原因

在人的眼睛后方,鼻腔的上端,有一個腺體,叫做腦垂腺,可以分泌生長素,當腺體腦出現腫瘤時,會使生長素分泌過量,形成巨人症,生長激素的功能是促進身體組織之發育與成長,它可促進體內細胞的數目增加及變大,使身體各部分組織之器官變大,是每一個人成長的重要因素,在成長過程的第二性征發育,若是生長激素分泌過量或過少會引起“巨人症”或“侏儒症”。

生長激素分泌過多的原因同時主要有垂體性和垂體以外的原因。

3、肢端肥大症的并發症

本症患者預后較差,病殘和死亡率較高,顯然與并發症增多如心血管病、糖尿病、肺疾患和惡性病變有關,平均壽命減少10年。

3.1、糖代謝紊亂。

3.2、肺部疾病:肺部疾病發生率增高。

3.3、心血管疾病:主要表現為心肌肥厚、間質纖維化、心臟擴大、左室功能減退、心力衰竭、冠心病和動脈粥樣硬化。

肢端肥大症的檢查方法

1、GH測定基礎值升高。

2、胰島素樣生長因子明顯升高(正常值75～200ug/L)。

3、血糖增高糖耐量減低,葡萄糖抑制試驗:口服葡萄糖75g,服糖前及服糖后GH。正常服糖后GH1小時降至1ug/L以下,本病GH呈自主性分泌不受抑制。

4、鈣、磷測定:少數血清鈣、磷增高,尿鈣增高,尿磷降低。如持續或明顯高血鈣可能合并甲旁亢等其他多發性內分泌腺瘤病。

5、X線檢查:頭顱增大,顱骨板增厚。多數蝶鞍擴大、前后床突破壞。鼻竇增大,枕骨粗隆明顯突出。四肢長骨末端骨質增生,指骨頂部呈叢毛狀增生。CT掃描有助于發現微腺瘤患者。

肢端肥大症與哪些病鑒別

1、類肢端肥大症:本病為家族性或體質性,自幼有面貌改變,體型高大,外貌類似肢端肥大症,但程度較輕,檢查多無異常發現,血漿GH水平不高,X線檢查蝶鞍不擴大,BMC屬正常水平。

2、無睪巨人症:身材高大,性腺萎縮,指間距離超過身長數,骨骺閉合較晚,骨齡延遲,X線片顯示蝶鞍不大,骨骼結構較巨人症及肢端肥大症為小。性腺功能消失,性激素水平變異,GH水平不高,也無肢端肥大症的其他生化檢查及實驗室檢查等異常發現。

3、手足皮膚骨骼肥厚症:患者多為男性青年,外形類似肢端肥大症,但無肢端肥大症的內分泌學生化代謝紊亂表現。血GH水平正常,蝶鞍不擴大,顱骨不大,骨骼變化不明顯。

4、本病的腰椎、蝶鞍和手足X線檢查均有特殊的表現,GH測定提示GH自主分泌過多,因而可與強直性脊柱炎相鑒別。晚期病變因與其他原因引起的骨性關節炎相似,鑒別困難。