什么是肥厚性心肌病

什么是肥厚性心肌病

1、什么是肥厚性心肌病

肥厚型心肌病是一種原因不明的心肌疾病,特征為心室壁呈不對稱性肥厚,常侵及室間隔,心室內腔變小,左心室血液充盈受阻,左心室舒張期順應性下降。根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能與遺傳等有關。肥厚型心肌病有猝死風險,是運動性猝死的原因之一。

肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病,60%～70%為家族性,30%～40%為散發性,家族性病例和散發病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實,至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發病有關,其中有10種是編碼肌小節結構蛋白的基因,絕大部分突變位于這些基因。

2、肥厚性心肌病症狀

以青壯年多見、常有家族史。可以無症狀,也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死,晚期出現左心衰的表現。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫,應用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強,反之應用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時雜音減弱。有些病人聞及S3及S4心音及心尖區相對性二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。

3、肥厚性心肌病治療

肥厚型心肌病發展緩慢,預后較好,但由于心律失常,可致猝死,生活上應注意避免過勞,防止過度精神緊張,β受體阻滯劑,心得安可降低心肌收縮力,減輕左心室流出道梗改善左心室壁順應性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。外科手術治療:壓力階差>60mmHg,藥物治療無效者,可手術治療。可行肥厚肌肉切除術。合并嚴重二尖瓣關閉不全者,可做二尖瓣置換術。

肥厚性心肌病日常注意

1、生活規律,避免過度勞累,保證充足睡眠,避免精神緊張及情緒激動。避免寒冷刺激,避免大便干燥。輕度心力衰竭病人,限制體力活動。較重心力衰竭病人以臥床為休息為主,心功能改善后,應適當下床活動。

2、對心肌病患者,應密切觀察有無腦、肺和腎等內臟及周圍動脈栓塞,必要時給予長期抗凝治療。

3、嚴禁煙、酒、不喝濃茶或咖啡。

4、預防感冒,防治肺部感染。護理中應注意預防呼吸道感染,尤其是季節更換和氣溫驟變時。對長期臥床者應定時翻身、拍背,促進排痰。

5、嚴格按醫囑服苭,不得隨便改變苭物的用法和用量,特別在服用利尿劑和地高辛時,以免發生不良后果。

肥厚性心肌病飲食原則

1、控制每日熱量攝取量,減輕體重。建議每次進食不宜過飽,應少食辛辣刺激性食物及過涼過熱的食物,以減輕胃腸刺激。

2、少脂:就是盡量少食用高脂肪和高膽固醇食物,如油類、肥肉類食品,動物內臟等。避免動物性食品,少吃肥肉、奶油、黃油等脂肪類食物,少吃動物肝臟、腦、魚子、墨斗魚等含膽固醇高的食物;應多選用豆類食品,因黃豆中含有卵磷脂及無機鹽,對防治冠心病十分有利。

3、少鹽吃鹽過多,會導致鈉水潴留,增加血容量,加重心臟負擔,對預防心臟病不利,因此每日食鹽量最好不要超過6克。

4、多補充膳食纖維素,竹筍、梅干菜、芹菜、韭菜為代表,糧食作物中以黃豆、燕麥含量較多。

5、多補充維生素,豐富的維生素有助于心臟健康。綠葉蔬菜中富含維生素C;花生、酵母中富含維生素PP;油脂、豆類、蔬菜中富含維生素E。

6、多補充微量元素,微量元素數量不多,但作用很大,鈣、鎂、鉀、碘等礦物元素也對保護心臟有益。