g6pd缺乏是否终身都缺乏

g6pd缺乏是否终身都缺乏

1、g6pd缺乏是否终身都缺乏

G6PD缺乏症就是蚕豆病是缺少一种酶,男性多于心理正常的孕妇,无法根除做个病理,不过只须不诱发疾病。

2、g6pd缺乏症引起的并发症

本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。

3、g6pd缺乏的症状

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1～2日内死亡。大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。

g6pd缺乏症的注意事项

1、禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2、禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

3、禁止使用的药物:乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 SMZ、TNT等

4、慎用的药物:扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等

5、感染性诱因:病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等

6、凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊。

g6pd缺乏症的护理

1、饮食及一般护理:溶血危象发生主要与进食蚕豆,蚕豆制品或某些药物有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品,给予与

溶血无关的饮食。严格卧床休息、避免活动,病房要保持安静,对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿,应进行物理降温,避免药物 降温,尤其是解热镇痛药物的应用,防止解热药物引起再次溶血发生,而使病情加重。

2、心理护理:由于起病突然,可在无任何前驱症状下大量溶血、贫血,年长儿及其家属易引起恐慌。应向患儿及其家属讲明发病原因。避免诱发因素,通过输血一般愈后较好。

3、输血观察与护理:危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备,及时交叉配血和血型鉴定。输血前查对受血与供血是否一致,防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度,严格控制滴速和血量,防止输血过快而诱发急性心力衰竭。