血友病治療方法

血友病治療方法

1、血友病治療方法

1.1、局部止血治療

包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

1.2、替代療法

1.2.1、輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。

1.2.2、冷沉淀物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應于1小時之內輸完。

1.2.3、中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床(國內普遍使用的藥物)。

1.2.4、凝血酶原復合物濃縮劑。

1.3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。

1.4、腎上腺皮質激素 改善毛細血管通透性,對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。

1.5、抗纖溶藥物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用。

2、引起血友病的病因

2.1、妊娠后出現血友病自身抗體。常為初產婦,占百分之10。表現為分娩后1～4個月內出血,也有產后1年才出血的報道。大多數患者體內自身抗體滴度(抗體滴度【譯】:用來衡量某種抗體識別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低,平均約為20Bethesda單位(BU)。

2.2、自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病。抗體產生機制:全身自身免疫性疾病相關的炎性活動導致急性相反應蛋白被抗原提呈細胞提呈給免疫系統,導致自身抗體的產生。

2.3、一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關系已被確認。通常,這類抗體在高敏反應后出現,停藥后不久就消失。

3、血友病的臨床表現

3.1、皮膚粘膜出血

最常見,多發生于輕傷之后,出現頑固的持續的滲血,可長達數日或數周之久,如鼻衄及拔牙后出血。

3.2、肌肉出血

皮下及肌肉出血,可形成血腫,多于外傷后數日始形成。時間久者血腫周圍可形成偽包膜,稱血友病性血囊腫,壓迫和破壞周圍組織。

3.3、關節出血

為血友病的特有症狀,發生率約70～80%,輕型患者少見。主要發生于血友病甲,各關節均可累及,依次為膝、踝、髖、肘、腕、肩及手指小關節,先有疼痛和壓痛,繼之腫脹。

血友病可以吃什么

1、保肝(促進因子生長):動物肝臟、胎盤、富含維生素C、E及B胡蘿卜素的果菜:南瓜、甘薯、馬鈴薯、柿子椒、海藻類、豆類蔬菜、獼猴桃、鱷梨、草莓等。

2、提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圓白菜等。

3、高鈣(促進凝血、預防骨質疏松及關節畸形):奶制品、日光浴、軟骨等。

4、高膠原蛋白(強筋、促進關節修復):蹄筋、肌腱、豬皮等。

5、止血飲食(滋陰養血、健脾益氣、涼血止血)紅棗、綠豆、花生米、西洋參、犀角粉、龍眼肉、百合、龜肉、荔枝、鮮茅根汁子、鮮藕、白木耳、藕節湯等。

血友病如何預防

采取預防是防止出血和致殘的最好方法。預防治療的概念最早是由專家提出,通過定期預防性輸注凝血因子使重型血友病患者體內凝血因子含量長期維持在1%以上,從而防止或減少出血次數,阻止血友病關節病等出血相關并發症的惡性循環發展,保持重型患者盡可能的健康生存狀態。

預防可分為臨時預防、短時預防和持續預防。臨時預防是指在估計可能出血之前采取的預防性單一劑量注射;短期預防是指在一段時間內的預防性注射凝血因子。

持續預防性注射即是患者自確診血友病便開始長期預防治療,維持每周注射2-3次因子,其目的是減少出血次數、防止關節損傷累積,以保證其今后接近正常人的健康生活。