再生障礙性貧血是白血病嗎

1、再生障礙性貧血是白血病嗎

該病與白血病同屬于比較嚴重的血液病,但二者有著明顯的區別,白血病屬于惡性腫瘤的血液系統型疾病,而再障是因骨髓造血系統失常所引起的疾病。

2、再生障礙性貧血的區別

再生障礙性貧血是一種血液病綜合症,除了伴有貧血症之外,還會因感染而發生高熱症狀,與白血病的相同之處就在于都是全血細胞減少,進行性貧血、出血和繼發感染。目前能查出的再障的發病原因有藥物、化學、物理和感染等,骨髓檢查即可確診。在治療上,應去除病因,給予輸血、止血、預防感染、激素等綜合治療措施,嚴重者可行脾切除治療和骨髓移植。而白血病是一種惡性腫瘤的血液系統型疾病,臨床上常見表現是貧血、發熱、出血、肝脾和淋巴結不同程度腫大。化驗白細胞增多或減少,并有幼稚細胞出現。

3、再生障礙性貧血的分類

3.1、急性再障

急性再障的特點為起病急,進展迅速,病程短,發病初期貧血常不明顯,但隨著病程進展,貧血進行性加重,多有明顯乏力,頭暈,心悸等症狀,雖經大量輸血貧血也難以改善,出血和感染常為起病時的主要症狀,幾乎每例均有出血,出血部位廣泛,除皮膚,黏膜(口腔,鼻腔,齒齦,球結膜)等體表出血外,常有深部臟器出血,如便血,尿血,陰道出血,眼底出血及顱內出血,后者常危及患者生命。

3.2、慢性再障

慢性再障的特點為起病緩,病程進展較慢,病程較長,貧血為首起和主要表現,輸血可改善乏力,頭暈,心悸等貧血症狀,出血一般較輕,多為皮膚,黏膜等體表出血,深部出血甚少見,病程中可有輕度感染,發熱,以呼吸道感染多見,較易得到控制;如感染重并持續高熱,往往導致骨髓衰竭加重而轉變為重型再障。

再生障礙性貧血的治療

通過藥物治療使血象維持在理想水平的患者可繼續維持原方案治療(可酌情適當減少藥物種類或劑量)或停用西藥以中藥進行維持。再生障礙性貧血的治療具有長期性乃至終生性,目前關于是否可以停藥及停藥的影響在學術界尚無定論,停藥后病情進展或緩解者復發的風險是存在的。無論如何,長期積極的隨訪十分重要,建議患者完全依從醫師所制定的診治方案。

一般來說年輕的患者(<40歲)若有條件推薦行配型成功的同胞間骨髓移植,使用臍帶血移植的前瞻性臨床試驗確實顯示出了較好的結果,但大型隊列回顧性分析的總生存率只有2至3年時約40%。移植物排異反應與免疫重建的不佳目前仍是限制臍帶血造血干細胞移植成功應用的主要原因所在,一般不推薦為首選治療。供體細胞數較多、預處理方案得當并且供體與受體匹配程度較高者可能獲得較好的預后。

再生障礙性貧血進行異體造血干細胞移植后部分可達到完全根治,部分患者血象恢復后可能再次復發,需長期隨訪。

再生障礙性貧血的檢查

1、血象:呈全血細胞減少,貧血屬正常細胞型,亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現象,一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞顯著減少。少數病例早期可僅有一系或二系細胞減少,貧血較重,以重度貧血(Hb30～60g/L)為主,多為正細胞正色素性貧血,少數為輕、中度大細胞性貧血。紅細胞形態無明顯異常,網織紅細胞絕對值減少,急性再障網織紅細胞比例小于1%。

2、骨髓象:急性型呈多部位增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤為淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細胞(炭核)比例常增多,其核不規則分葉狀,呈現脫核障礙,但巨核細胞明顯減少。骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢非造血細胞和脂肪細胞增多,一般在60%以上。