尿道下裂

尿道下裂的概述

1、定義

尿道下裂是一種男性尿道開口位置異常的先天缺陷,尿道口可分布在正常尿道口至會陰部的連線上,多數病人可伴有陰莖向腹側彎曲。尿道下裂是小兒泌尿系統中的常見畸形,國外報道發病率可高達125～250出生男嬰中有1個尿道下裂。

2、別稱

無

3、發病部位

尿道

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

有先天畸形的男嬰

6、科室

泌尿外科

尿道下裂的典型症狀

1、尿道下裂的典型症狀

新生兒和嬰幼兒幾乎沒有任何小兒尿道下裂症狀。排尿異常,青少年、成人常訴尿線彎曲,尿呈噴霧狀,排尿時打濕衣褲。

2、尿道下裂的分類

龜頭型或冠狀溝型:尿道開口在冠狀溝腹側中央。此型除尿道開口較窄外,一般不影響排尿和性交功能,可不手術治療。國外強調美容,主張手術將尿道外口前移至正常位置。

陰莖型:尿道外口開自于陰莖腹側,需手術矯正。

陰莖陰囊型:尿道開口于陰囊陰莖交界處,陰莖嚴重彎曲。

陰囊型:尿道外口位于陰囊,除具有尿道下裂一般特征外,且陰囊發育差,可有不同程度對裂,其內有時無睪丸。

會陰型:尿道外口位于會陰,外生殖器發育極差,陰莖短小而嚴重下曲,陰囊對裂,形如女性外陰,有時誤作女孩撫養。

尿道下裂的病因病機

在尿道下裂中,陰莖筋膜和皮膚在孕期8～14周發育過程中未能在陰莖腹側正常發育,尿道溝融合不全時可形成尿道下裂,同時尿道海綿體也發育不全,在尿道下裂的遠端形成索狀,可導致陰莖彎曲。多數的尿道下裂病例沒有明確的病因,大部分學者認為有多個因素參與尿道下裂的形成。有少數病例可能是由于單基因突變引起,而文獻中報道的多數病例與產婦高齡、內分泌水平、促排卵藥、抗癲癇藥、低體重兒、先兆子癇以及其他環境因素相關。

尿道下裂的檢查診斷鑒別方法

尿道下裂是外生殖器畸形,根據典型臨床表現和體格檢查很容易確診。確診尿道下裂后需進一步檢查有無伴發畸形,嚴重的尿道下裂需行進一步泌尿系檢查,如排泄膀胱尿道造影,以除外其他泌尿系畸形。當尿道下裂合并雙側隱睪時要注意有無性別異常。檢查方法包括:

體格檢查:觀察患者的體形、身體發育、第二性征,外生殖器檢查有無陰道,觸摸雙側睪丸表面質地、體積。

腹部超聲。

染色體檢查。

尿17酮類固醇測定。

腹腔鏡檢查及性腺活檢。

尿道下裂的并發症

隱睪和腹股溝斜疝。尿道下裂最常見的并發畸形是隱睪和腹股溝斜疝,其發生率為7%～13%,其尿道開口越靠近陰囊其發生率越高。

尿路畸形。后型尿道下裂者其發生率約為1%～5%,合并其他系統畸形者發生率高,合并其他一個系統畸形發生率7%,兩系統畸形發生率13%,三個系統畸形發生率37%。

前列腺囊。前列腺囊是一種胚胎發育過程中苗勒管抑制不全或尿生殖竇男性化不全的表現,在后型尿道下裂患者中的發生率為10%～15%,前列腺囊可造成尿路梗阻,囊內結石形成和感染等。

兩性畸形。嚴重的尿道下裂如合并有外生殖器的性別特征模糊如睪丸下降不全、小陰莖、陰莖陰囊轉位、陰囊分裂等表現,則應注意兩性畸形的情況,應行染色體檢查及有關內分泌功能檢查。少見的伴發畸形有肛門閉鎖,脊膜膨出等。

尿道下裂的防治方案

1、尿道下裂的預防方法

針對尿道下裂,目前無明確預防的方法及藥物。孕婦應在圍產期進行科學的圍產保健和規律的產前檢查,有助于該疾病的早期發現。選擇合適的手術時機和手術方式,有助于患者的順利康復。

2、尿道下裂的治療方法

由于尿道下裂已致尿道口位置異常,陰莖彎曲,不能正常排尿和性生活者,均需手術治療。手術治療是為了恢復陰莖的排尿和性交功能。