脑白质变性

脑白质变性的概述

1、定义

脑白质,是大脑内部而神经纤维聚集的地方,由于其区域比细胞体聚集的大脑表层颜色浅,故名脑白质。如脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害,则会引起脑白质病。脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。人类到了约二十岁时,白质才会在不同脑区逐渐发育完全,而其生长的时机与成熟程度,会影响到学习、自我控制与精神疾病,例如精神分裂、自闭症与病态性说谎,青少年的年少轻狂的原因之一也是由于白质未发育完全。

2、症状部位

头部

3、症状科室

内科、神经内科

4、常见病因

小儿脑白质海绵状变性综合征

脑白质变性的原因及发病机制

脑白质病是一组具体病因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。推断的主要病因包括:

1、遗传因素:在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。

2、人文地理因素:其中如多发性硬化症在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。

3、感染因素:怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关,已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(SimianVirus猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体,医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。

4、中毒:由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射,药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂,滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等,还有环境毒素等。

5、血管性疾病:是成人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩。

6、肾上腺白质营养不良:最常见于儿童,成人多见于20~30岁男性,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。

脑白质变性的检查诊断鉴别方法

1、脑白质变性的检查方法

初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害。如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。核磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。

2、脑白质变性的诊断鉴别方法

脑白质偏少:脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。

脑白质稀疏:脑白质稀疏好发于50岁以上者,常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶,或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。

脑白质萎缩:MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。

脑白质脱髓鞘:已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

脑白质变性的危害

脑白质变性是一种大脑的结构性改变,其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。