白血病

白血病的概述

1、定义

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。

2、别称

血癌。

3、发病部位

全身。

4、传染性

无传染性。

5、高发人群

无人群限制。

6、科室

血液科。

白血病的典型症状

1、白血病的典型症状

1.1、起病突然

白血病起病多急骤,病程短暂,尤以儿童和青年为多。

1.2、发热

急性白血病的首发症状多为发热,可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热,体温在37.5～40℃或更高。时有冷感,但不寒战。

1.3、贫血

早期即可发生贫血,表现为面色白、头晕、心悸等。

1.4、出血

是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见,也可有颅内、内耳及内脏出血。

1.5、肝脾肿大

有50%的白血病病人会出现肝脾肿大,以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显着。

1.6、神经系统炎症

蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润,表现颇似脑瘤、脑膜炎等,患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。

1.7、骨骼及关节病变

病变浸润骨骼及关节后,常发生骨骼及关节疼痛,表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛,偶有剧痛。儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。

1.8、淋巴结

全身广泛的淋巴结肿大,以急性淋巴细胞性白血病为多见,但急淋不如慢淋显着。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处,深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度,表面光滑无压痛、无粘连。

1.9、皮肤及黏膜病变

伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。

1.10、其他

白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统,以及眼眶、泪腺及眼底等,患者可出现肺部弥散性或结节性改变,同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减退等症状。

2、白血病的分类

临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓细胞白血病(AML,以往称为急性非淋巴细胞白血病)、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。

急性淋巴细胞白血病(ALL)

儿童急性淋巴细胞白血病是当今少数几种能通过化疗彻底治愈的恶性肿瘤之一,95%以上的患儿可获得完全缓解(即临床症状、体征消失,血常规正常、骨髓中白血病细胞《5%),获得完全缓解者继续治疗3年左右,在缓解后5年仍处于无病生存状态(称无病生存率)的占80%左右。成人急性淋巴细胞白血病完全缓解率也达70%左右,5年无病生存率为30%左右。

急性髓细胞白血病(AML)

急性髓细胞白血病的完全缓解率为60%～70%,5年无病生存率儿童为30%左右,成人为20%左右。

多数病人经联合化疗可获得完全缓解,缓解后继续多疗程治疗2～3年,有30%～70%的病人于5年时仍健康生存,其中相当部分的病人可能已治愈。此外,完全缓解的病人如能进行造血干细胞移植,还能进一步提高长期无病生存率,更多的病人将得以根治。

慢性髓细胞白血病

慢性髓细胞白血病的自然病程为3年左右,单纯化疗后其“中数生存期”(即一半的病人仍存活的时间)提高至4～5年,但无长期生存及治愈者。近10余年应用干扰素α治疗,中数生存期延长至6年左右,但同样不能长期生存及治愈。慢性髓细胞白血病患者在病程的第1年内如有条件行异体造血干细胞移植,则60%～70%可治愈。

慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病是所有白血病中进展最缓慢的类型,且大多又发生于老年患者。由于半数病人进展十分缓慢,几乎不影响寿命,因此,其相对预后最好。不同类型的慢性淋巴细胞白血病病人的自然病程相差很大,最好的可达10～20年,最差的仅为2年左右,平均病程在5年以上。需强调指出的是半数慢性淋巴细胞白血病患者预后良好,无需特殊治疗也可享受正常健康生活10年以上。

白血病的病因病机

白血病的病因

人类白血病的病因与发病机理至今仍未完全明了。已知病因有感染因素、电离辐射、化学物质,遗传因素及免疫功能异常等。目前认为白血病病因是以上各种因素相互作用的结果。

尽管存在这些可能致病因素,但尚无一种因素能充分解释全部情况,例如接触放射线的人,发生白血病的只是极少数。因此,推测白血病的发生并非单一因素,可能是多种因素综合所引起的,患者可能存在某种先天性的易感素质,再由于外界因素的作用,诱发白血病的发生。

白血病的病理生理

白血病是一种干细胞或克隆病,即由一个干细胞发生恶性变引起的疾病,这可由慢性粒细胞白血病的Ph染色体出现得到证实,因为Ph染色体不仅在粒细胞系出现,也见于红系细胞。巨核细胞和淋巴细胞。此外,6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)杂合子的妇女患者中,其白血病细胞只具有单型酶(A或B)。这些事实均表明白血病细胞来源于一个突变的异常干细胞。

白血病细胞增殖失控,分化成熟能力丧失。应用流式细胞仪测得急性白血病S+G2M期细胞所占比例较正常低,说明其增殖活力低于正常细胞,也就是白血病细胞增殖周期比正常细胞为长(约为65-85小时比24-32小时)但由于其增殖与分化过程失衡,致使白血病细胞在骨髓中大量聚积,骨髓压力增加,窦样隙屏障可能被破裂,使各阶段不成熟的细胞进入血液。进入血液的白血病细胞留在血液中的时间也较正常细胞长,急性粒细胞白血病细胞在血中的半存留期为24小时,而正常粒细胞仅为6-7小时,白血病细胞离开血管进入组织也不象正常成熟细胞那样在短期内死亡,而是保持着继续分裂的能力,形成脏器内白血病细胞浸润,引起器官及组织受累的各种相应症状和体征。

白血病的检查诊断鉴别方法

1、血红蛋白和血小板数减少。

白细胞总数多少不一,一般在20.0-50.0×109/L,少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型,约45%的病例有染色体异常,其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。

2、血液生化检查:

末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高,而在ANLL中无活性。

碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显,AML明显降低。

乳酸脱氢酶(LDH):ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高,尿内尿酸排泄量增多,在用细胞毒药物治疗时更甚。

3、骨髓增生活跃,明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主。

骨髓中原始细胞>6%为可疑,超过30%诊断较肯定,原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。

全骨髓中,红系及巨核细胞高度减少。

在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时,可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片,有助于诊断。