gardner綜合征是怎么引起的

1、gardner綜合征是怎么引起的

病因不明,尚未發現有遺傳因素,有人認為可能與小腸缺乏遲發型免疫反應有關,病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應,以胃和小腸最為明顯,息肉十二指腸最多見,回腸末端也較多,息肉直徑可由數毫米到3厘米不等,差異較大,多數學者認為所見息肉屬青年型錯構瘤樣息肉,胃粘膜病變類似Menetriey.

2、gardner綜合征的症狀體征

內窺鏡及X線檢查可確定消化道息肉及骨瘤,并有結腸息肉,軟組織腫瘤和骨瘤三聯征即可確診。

結腸多發性息肉;主要症狀有腹瀉,粘液便或血便,胃,十二指腸等消化道其它部位息肉并發率較高。

軟組織瘤:好發于面部 ,軀干或四肢,多為皮脂腺囊腫,纖維瘤表皮囊腫,脂肪瘤等。

骨瘤:好發于頜骨,顎骨,蝶骨等扁平骨,尚可見齒發育異常,如多齒,牙瘤,埋藏齒。

3、Gardner綜合征的簡介

Gardner綜合征,又稱為魏納-加德娜綜合征、家族性多發性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征、家族性結腸息肉症,系染色體顯性遺傳疾病,為單一基因的多方面表現。1905年由Gardner報道結腸息肉病并家族性骨瘤,軟組織瘤和結腸癌者機會較多,其后于1958年Smith提出結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯征為Gardner綜合征,本征發病機理未明,結腸息肉均為腺瘤性息肉,癌變率達50%,骨瘤均為良性。男女均可罹患,有家族史。

Gardner綜合征的保健

保健:

術后應定期復查,對保留直腸者,每年復查1次腸鏡,術后復查還應注意上消化道,如有腺瘤予內鏡下圈套切除。以及注意術后硬纖維瘤的發生。

對腺瘤性結腸息肉病基因突變者,宜每年進行結腸鏡檢查。對有雙側先天性視網膜色素上皮肥厚(眼底鏡檢出),如出現4個以上取側病變,為無症狀高危家庭成員,其敏感性為78%~86%,特異性為95%~99%.骨和軟組織腫瘤可根據腫瘤大小和臨床表現給予手術切除或臨床隨訪。