尤文肉瘤治療方法

1、尤文肉瘤治療方法

手術治療,以往手術是治療本病的主要措施,隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善,單純采用外科手術治療的患者日趨減少。但到目前為止,手術截肢或截除仍是本病治療手段之一。手術治療的原則是完全切除腫瘤,以最大限度的達到有效的局部控制,防治和減少腫瘤的轉移。在此基礎上,盡可能多地保留肢體功能,提高患者的生活質量。

化療,目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿霉素、更生霉素、長春新堿、卡氮芥等。組成的聯合方案也很多,效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎上加ADM)等。因本病大多在2年內發生轉移,故一般主張化療需持續2年。

2、尤文肉瘤的臨床表現

疼痛是最常見的臨床症狀。約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一,初發時不嚴重,但迅速變為持續性疼痛;根據部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延。如發生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關節活動;若發生于長骨臨近關節,則出現跛行、關節僵硬,還伴有關節積液。本腫瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可產生下肢的放射痛、無力和麻木感。

3、尤文肉瘤的檢查

X線檢查,表現多種多樣,依發生部位不同,表現亦不相同。血管造影,血管造影對于診斷很有價值。90%的病灶內可顯示血管增多且擴張。CT及MRI檢查,能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況。MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞,呈軟組織腫塊影;在T1加權像上呈均勻的長T1信號;在T2加權像上呈很長T2高信號。在CT上顯示為源于骨組織的軟組織腫塊,骨質廣泛破壞。

尤文肉瘤鑒別診斷

1、急性化膿性骨髓炎,本病發病急,多伴有高熱,疼痛較尤文肉瘤劇烈,化膿時常伴有跳痛,夜間痛并不加重,有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X線片上受累骨改變多不明顯,以后于髓腔松質骨中出現斑點狀稀疏破壞。

2、骨原發性網織細胞肉瘤

多發生于30~40見聞 ,病程長,全身情況尚好,臨床症狀不重,X線表現為不規則的溶骨性破壞,有時呈溶冰狀,無骨膜反應。病理檢查,胞核多不規則,具有多形性,網織纖維比較豐富,包繞著瘤細胞。組織化學檢查,包漿內無糖原。

3、神經母細胞瘤骨轉移,多見于5歲以下的幼兒,60%來源于腹膜后,25%來源于縱隔,常無明顯原發病症狀,轉移處有疼痛、腫脹,多合并病理性骨折,尿液檢查兒茶酚胺升高。X線片上常很難鑒別;病理上成神經細胞瘤的細胞呈梨形,形成真性菊花樣;電鏡下瘤細胞內有分泌顆粒。

尤文式肉瘤的病因病理

1、尤文式肉瘤的病因,病因尚不明確,可能與放射性因素、遺傳因素等有關。

2、尤文式肉瘤的發病機制,肉眼所見,腫瘤多發生于骨干部,從骨干中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破壞,腫瘤呈結節狀,質地柔軟,無包膜,切面呈灰白色,部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色,腫瘤壞死后,可形成假囊腫,內充滿液化的壞死物質,腫瘤破壞骨皮質后,可侵入軟組織,在骨膜及其周圍形成“洋蔥皮”樣成層的骨膜增生,此為x線典型表現的基礎。

3、鏡下變化,瘤細胞呈圓形或多角形,形態相當一致,胞漿很少,染色淺,胞膜不清楚,細胞核呈圓形或橢圓形,大小比較一致,顆粒細,分布均勻,核分裂相多見,瘤組織內細胞豐富,細胞排列成巢狀,偶見20個左右瘤細胞呈環形排列,形成“假菊形團”結構,瘤組織常有大片壞死,在腫瘤周圍可有新骨形成,為反應性新生骨,而不是腫瘤本身成分。