溶血性貧血

溶血性貧血的概述

1、定義

溶血性貧血(hemolytic anemia)是由于紅細胞破壞速率增加(壽命縮短),超過骨髓造血的代償能力而發生的貧血。骨髓有6～8倍的紅系造血代償潛力。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內,則雖有溶血,但不出現貧血,稱為溶血性疾患,或溶血性狀態。正常紅細胞的壽命約120天,只有在紅細胞的壽命縮短至15～20天時才會發生貧血。

2、別稱

溶血病,溶血症

3、發病部位

全身

4、傳染性

無傳染性

5、高發人群

所有人群

6、科室

血液科

溶血性貧血的典型症狀

1、溶血性貧血的典型症狀

慢性溶血多為血管外溶血,發病緩慢,表現貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長,患者呼吸和循環系統往往對貧血有良好的代償,症狀較輕。由于長期的高膽紅素血症可影響肝功能,患者可并發膽石症和肝功能損害。在慢性溶血過程中,某些誘因如病毒性感染,患者可發生暫時性紅系造血停滯,持續一周左右,稱為再生障礙性危象。

急性溶血發病急驟,短期大量溶血引起寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛,繼之出現血紅蛋白尿。嚴重者可發生急性腎衰竭、周圍循環衰竭或休克。其后出現黃疸、面色蒼白和其他嚴重貧血的症狀和體征。

2、溶血性貧血的分類

溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內溶血和血管外溶血。臨床意義較大的是按病因和發病機制分類。

溶血性貧血的病因病機

老年人所見溶貧多為紅細胞外因素所致,如自身免疫性溶貧,因老年人免疫穩定機能降低,機體正常組織自我識別能力減弱而易患本病,也可繼發于慢性淋巴細胞白血病,惡性淋巴瘤,骨髓瘤等疾病或服用左旋甲基多巴等藥物。

溶血性貧血的檢查診斷鑒別方法

臨床上慢性溶血有貧血、黃疸和脾大表現,實驗室檢查有紅細胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據,血紅蛋白尿強烈提示急性血管內溶血,可考慮溶血貧血的診斷。根據初步診斷再選用針對各種溶血性貧血的特殊檢查,確定溶血的性質和類型。

溶血性貧血的并發症

1、溶血性貧血疾病一般為血管內溶血,這種溶血發生在血管內,紅細胞破壞的產物血紅蛋白在血漿中與結合珠蛋白結合,因此消耗結合珠蛋白而使其含量下降。

2、多數溶血性貧血患者的症狀表現為急性起病,可有寒戰、高熱、面色蒼白、黃疸;此外還可有惡心、嘔吐、感胸悶、腹痛;以及腰酸、背痛、少尿、無尿、排醬油色尿(血紅蛋白尿)、甚至腎功能衰竭等。

3、溶血性貧血疾病嚴重時神志淡漠或昏迷,甚至發生周圍循環衰竭,休克。此種溶血常見于嚴重的溶血性輸血反應、藥物或毒物誘發的溶血、紅細胞酶缺乏所致的溶血、PNH、冷凝集素誘發的溶血、微血管病性溶血性貧血、燒傷引起的溶血等。

溶血性貧血的防治方案

1、溶血性貧血的預防方法

有冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿的患者應避免受涼,通常的裸露部位也不要忽視;現在人們就應該積極的進行治療以避免被溶血性貧血所威脅與傷害,同時還要做好自我鍛煉與調養,以提高自身體質抵抗疾病更好的遠離溶血性貧血疾病。

2、溶血性貧血的治療方法

能明確病因的溶血,需消除病因才能根治。如瘧疾引起的紅細胞破壞需待根治瘧疾后才能糾正;冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發于其他疾病者,要積極治療原發病。