先天性貧血能治好嗎

1、先天性貧血能治好嗎

單純紅細胞再生障礙性貧血。在臨床上簡稱純紅再障!跟選擇性再生障礙性貧血相似,發病主要跟患者自身的免疫系統有很大的關系,一般分為獲得性和先天性。

治愈純紅再障的幾率和幾大因素有關系,一個是自身的免疫情況,還有一個也是最重要的一個:是否有合適的骨髓配型,第三點就是家里的經濟條件,我們都知道,治療普通再障的費用并不低,更何況是少見的單純紅細胞再障!

治療純紅再障,首先要了解是原發性的還是繼發性的,查明病因后,在針對情況治療,如果是原發性獲得性純紅再障,可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效,治療這種疾病必須在醫生的建議指導下進行,切不可私自亂用藥物!

作為家長應當注意,如果家族里面有人得過純紅再障,那么家長應該注意自己的小孩是否有純紅再障的症狀,一般先天性純紅再障百分之九十的發病率在一歲左右,細心的家長就會及時發現并治療,早期治療純紅再障對疾病的治愈率有很大的幫助!

2、先天性貧血的病因

先天性再生障礙性貧血偶見于同胞兄妹中,提示先天性再生障礙性貧血為遺傳性疾病。僅不足10%患者有家族史其余多數患者呈散發性。1/3患者為常染色體顯性遺傳,其余為隱性遺傳。通過連鎖分析揭示DBA的遺傳基因位點至少有3個,其中2個位點已確定,分別為19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2區克隆出相關的致病基因,為核糖體蛋白S19(ribosomalproteinS19,RPS19)基因。序列分析發現約25%DBA患者具有RPS19突變。

3、先天性貧血的并發症

先天性純紅細胞再生障礙性貧血患者易并發多種惡性腫瘤文獻報道的先天性純紅細胞再生障礙性貧血患者480余例,其中12例于確診后2～43年并發惡性腫瘤,其中急性髓細胞白血病(AML)6例,急性淋巴細胞白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生異常綜合征(MDS)2例及肝細胞癌1例。

長期應用激素治療者可合并發育障礙及繼發感染。

病情進展可導致心力衰竭,晚期因輸血過多可繼發血色病,或心源性肝硬化。