什么是木村病

1、木村病是一種罕見的慢性炎症性疾病

木村病(KD)又稱為嗜酸性淋巴肉芽腫(ELG),是一種極其少見的、病因不明、多累及頭頸部軟組織及淺表淋巴結的慢性肉芽腫性病變,累及眼部淚腺的更為少見。1945年日本學者(木村)作了較詳細的描述,之后被稱為木村病。多見于亞洲中青年男性,女性較少見。起病較緩慢,病因未明,與IgE介導的I型變態反應有關,自細胞介素(IL)-4、IL-5、I L-13等在本病的發生中起了一定的作用。

2、木村病有什么症狀

木村病臨床表現主要為無痛性腫塊,多侵犯頭頸部及四肢皮下軟組織,常累及腮腺、頜下腺,有時亦發生于淚腺。同時侵犯淋巴結,如口腔、腋窩、腹股溝等。本病可累積腎臟,表現為腎病綜合征;可合并濕疹、縱隔和肺門淋巴結腫大、哮喘、潰瘍性結腸炎、血管炎等。四肢、腹股溝淋巴結或肺門腫塊較為罕見。

腫塊常呈無痛性,界限不清,與周圍組織粘連。早期質地較軟,隨病程延長逐漸變硬韌。偶有腫塊表面皮膚斑點狀皮疹和滲出、瘙癢脫屑、色素沉著、明顯壓痛、局部糜爛、潰破,也有伴全身瘙癢者。通常不伴有發熱、咳嗽、體重減輕等全身症狀。唯一常見的全身系統累及是腎損害。

3、木村病的病因

目前病因尚不明確。現已證實與結核、梅毒或化膿菌、霉菌、病毒感染無關。在有皮膚病變的患者中,發現部分患者有支氣管哮喘,血清中IgE升高。在腎小球病患者中,發現IgE沉淀于病灶中,有的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多。說明患者可能存在免疫功能異常,是一種變態反應性疾病。

木村病如何治療

1.放射治療:本病對放療敏感,是國內外共認首選療法,有效率達90%以上,國內推薦的總劑量為26～30Gy,2～3周,常規分割劑量,照射野包括病變及腫脹區,如劑量>26Gy,則極少復發。放射治療后血管形態及內皮細胞恢復正常,嗜酸性粒細胞消失,淋巴細胞浸潤減少,濾泡減少,纖維成分增多。

2.手術治療:對單發局部腫物者可手術切除,但因腫物邊界不清不易徹底切除,術后較易復發,因此可考慮術后輔以小劑量放射治療和(或)激素治療。

3.激素治療:口服強的松30～60mg/d能使腫塊明顯縮小或消失,但在激素減量過程中易復發,因此不宜作為唯一的治療手段。合并腎損害時可全身或局部應用激素,停用激素后也常易復發。

如何通過飲食緩解木村病

1、蒲公英粥:蒲公英30g(鮮者加倍),大米100g,白糖適量。將蒲公英擇凈,放入鍋中,加清水適量,浸泡5-10分鐘后,水煎取汁,加大米煮粥。或將鮮蒲公英擇洗干凈,切細,待粥熟時調入粥中,納入白糖,再煮一、二沸即成。每日1劑,連續3-5天。可清熱解毒,消腫散結。適用于淋巴結炎腫脹疼痛,質硬易移動等。

2、魚腥草粥:魚腥草30g(鮮者加倍),大米lOOg,白糖適量。將魚腥草擇凈,放人鍋中,加清水適量,浸泡5-10分鐘后,水煎取汁,加大米煮粥,或將鮮魚腥草擇洗干凈,切細,待粥熟時調入粥中,納入白糖,再煮一、二沸即成。每日1劑,連續3-5天。可清熱解毒。適用于淋巴結炎腫痛,質硬壓痛等。

3、穿心蓮粥:穿心蓮lOg,大米lOOg,調味品適量。將穿心蓮擇洗干凈,放人鍋中,加清水適量,浸泡5-10分鐘后,水煎取汁,加大米煮粥,待熟時調入食鹽等調味品,再煮一、二沸即成。每日1-2劑,連續3-5天。可清熱解毒,消腫散結。適用于淋巴結炎腫脹疼痛,口干口苦等。

4、野菊花粥:野菊花lOg,大米lOOg,白糖適量。將野菊花擇凈,放人鍋中,加清水適量,水煎取汁,加大米煮粥,侍熟時調人白糖,再煮一、二沸即成。每日1-2劑,連續3---5天。可清熱解毒,消腫散結。適用于淋巴結炎腫脹疼痛,頭目昏花,視物模糊等。