血友病是傳染病嗎

1、血友病是一種遺傳性的血液凝結方面的疾病。

2、不是傳染病,可放心,但要注意護理血友病人。

3、人的身體依靠血液的凝結來阻止受傷后的出血并幫助于康復。正常的血液凝結可以在受外傷后防止瘀血,而且可以阻止日常生活中輕微傷害所引起的出血深入肌肉和關節。正常的血液凝結是血液中很多物質共同作用的結果,其中一些物質就叫作凝血因子。如果一種凝血因子數量缺乏就可能發生出血時間延長現象。血友病患者的凝血因子比正常人要少。

4、血友病甲是這種疾病中最常見的一種,它是由于缺乏一種叫作第八因子(FVIII)的凝血因子而造成的。血友病乙則是缺乏第九因子(FIX)。血友病病人的出血并不比正常人快,而是出血時間比正常人長得多。

血友病的病因

血友病是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞男性發病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病半數為傳遞者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

血友病的表現

出血是本病的主要臨床表現患者終身有自發的/輕微損傷/手術后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發病,輕者發病稍晚。

1、皮膚粘膜出血

由于皮下組織、齒齦、舌口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。

2、關節積血

是血友病A患者常見的臨床表現常發生在創傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血,多見于膝關節,其次為踝髖、肘、肩腕關節等處。關節出血可以分為三期:

急性期:關節腔內及關節周圍組織出血導致關節局部發熱、紅腫、疼痛繼之肌肉痙攣、活動受限,關節多處于屈曲位置。

全關節炎期:多數病例因反復出血以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織,形成慢性炎症滑膜增厚。

后期:關節纖維化/關節強硬畸形肌肉萎縮、骨質破壞關節攣縮導致功能喪失。膝關節反復出血,常引起膝屈曲外翻、腓骨半脫位,形成特征性的血友病步伐。