g6pd缺乏是否終身都缺乏

g6pd缺乏是否終身都缺乏

1、g6pd缺乏是否終身都缺乏

G6PD缺乏症就是蠶豆病是缺少一種酶,男性多于心理正常的孕婦,無法根除做個病理,不過只須不誘發疾病。

2、g6pd缺乏症引起的并發症

本病臨床表現的輕重程度不同,多數患者,特別是女性雜合子,平時不發病,無自覺症狀,部分患者可表現為慢性溶血性貧血症狀。常因食用蠶豆、服用或接觸某些藥物、感染等誘發血紅蛋白尿、黃疸、貧血等急性溶血反應。因G6PD缺乏誘發的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多,如不及時處理,可引起肝、腎、或心功能衰竭,甚至死亡。

3、g6pd缺乏的症狀

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。與溶血性貧血出現的同時,出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時常于1～2日內死亡。大多食蠶豆后1至2天發病,早期症狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛,接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸,出現醬油色尿和貧血症狀。

g6pd缺乏症的注意事項

1、禁食蠶豆或蠶豆生加工品,避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。

2、禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅蟲。

3、禁止使用的藥物:乙酰苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、 SMZ、TNT等

4、慎用的藥物:撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優降糖等

5、感染性誘因:病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等

6、凡感染后或接觸/服用以上食物或藥物數小時或數天內,出現發熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等症狀,屬急性溶血反應,應立即到醫院急診科就診。

g6pd缺乏症的護理

1、飲食及一般護理:溶血危象發生主要與進食蠶豆,蠶豆制品或某些藥物有關。入院后立即終止進食蠶豆或蠶豆制品,給予與

溶血無關的飲食。嚴格臥床休息、避免活動,病房要保持安靜,對于極度煩躁的患兒給予鎮靜治療。對于發熱的患兒,應進行物理降溫,避免藥物 降溫,尤其是解熱鎮痛藥物的應用,防止解熱藥物引起再次溶血發生,而使病情加重。

2、心理護理:由于起病突然,可在無任何前驅症狀下大量溶血、貧血,年長兒及其家屬易引起恐慌。應向患兒及其家屬講明發病原因。避免誘發因素,通過輸血一般愈后較好。

3、輸血觀察與護理:危象的主要處理是緊急輸血。入院后應積極做好輸血準備,及時交叉配血和血型鑒定。輸血前查對受血與供血是否一致,防止錯輸或血液污染。在輸血過程中根據年齡、貧血程度,嚴格控制滴速和血量,防止輸血過快而誘發急性心力衰竭。