丙酮酸激酶怎么治

丙酮酸激酶怎么治

1、丙酮酸激酶怎么治

1.1、輸血在出生后前幾年,嚴重貧血的最好處理是紅細胞輸注,血紅蛋白濃度維持在80～100g/L以上不影響兒童生長和發育,并減少危及生命的再障危象。

1.2、脾切除脾切除治療可使病人長時間地控制貧血。由于出生后前幾年在無脾狀態下有發生嚴重敗血症的危險,故患者行脾切除術至少要5～10歲后。脾切除術可使預后改善,但并不能糾正溶血狀態。在術前需要輸血者,術后則可能不需要輸注。

1.3、藥物治療在體外水楊酸鹽反向影響PK缺陷性細胞的能量代謝,這種現象的臨床意義一旦確定,則可以在嚴格的血液學監護下應用水楊酸鹽。還觀察到患嚴重PK缺乏症的女性病人應用口服避孕藥時溶血增加。

1.4、異基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干細胞移植(Allo-PBSCT)或臍血移植PK缺乏症所致嚴重溶血性貧血患者,如需反復輸血才能維持生命,Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。

2、什么是丙酮酸激酶

丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK),別名丙酮酸磷轉稱酶、磷酸丙酮酸激酶,其分子式wieC9H9N,縮寫式為ATP:丙酮酸-2-O-磷酸轉移酶。在糖酵解系統里,它是催化形成第二個ATP反應的酶。EC2.7.1.40。能以磷酸烯醇(phosphoenolpyruv- ate)丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7.5kcal。除需要二價金屬離子外(Mg2+和Mn2+)外,還需要一價金屬離子(K+.Rb+,Cs+),在生理上起作用的大概是K+。分子量約25萬。是催化ADP為ATP的形成,結果是形成丙酮酸的終產物。血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。

3、丙酮酸激酶的作用

丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP變為ATP和丙酮酸,是糖酵解過程中的主要限速酶之一,有M型和L型兩種同工酶,M型又有M1及M2亞型。M1分布于心肌、骨骼肌和腦組織;M2分布于腦及肝臟等組織。L型同工酶主要存在于肝、腎及紅細胞內。心肌細胞壞死后,PK釋放入血,PK的測定可用于診斷心肌梗死。

丙酮酸激酶測定原理和參考值

丙酮酸激酶測定:包括熒光斑點試驗和PK活性檢測。

1、原理:在二磷酸腺昔(ADP)存在的條件下丙酮酸激酶(PK)醫學教育網|搜集整理,催化磷酸烯醇丙酮酸(PEP)轉化成丙酮酸,在輔酶Ⅰ還原型(NADH)存在情況下,丙酮酸被LDH轉化為乳酸。若標記熒光于NADH上,此時有熒光的NADH變為無熒光的NAD。

參考值:正常熒光在20min內消失。l5.0±1.99IU/gHb(37℃)(ICSH推薦Blume法)

2、臨床意義:PK嚴重缺乏者熒光60min不消失;PK中等缺乏者熒光25～60min消失。純合子PK值在正常活性到25%以下,雜合子為正常25%～50%。

丙酮酸激酶的臨床意義

1、急性心肌梗死發病后2h PK活性開始升高,22～24h PK活性達高峰(為對照值3倍),第2天達峰值(為對照值的4倍);48～72h后逐漸恢復正常。血清PK活性升高對急性心肌梗死的特異性較高。

2、官頸癌、淋巴肉瘤、髓性白血病和霍奇金氏病病人血清PK總活性明顯增高。

3、肌原性疾病(假肥大型肌營養不良、Becker型肌營養不良、肢帶型以及面肩肱型肌營養不良)的病人,其血清PK活性明顯升高,達對照值的1～25倍,陽性率>90%。相反,在神經源性疾病(脊髓性肌萎縮、肌萎縮側束硬變等)的患者,大多數人的血清PK活性正常。

4、血液系統疾病:先天性非球形細胞溶血性貧血的患者紅細胞中PK總活性顯著降低。在其他一些血液病如急性白血病、紅細胞性白血病、再生障礙性貧血治療無效性貧血、陣發性夜間血紅蛋白尿、先天性發育不全性貧血等,紅細胞PK活性可降低至對照值的50%。